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妊娠剧吐导致Wernicke脑病的诊治

妊娠剧吐可引起一系列严重并发症,除较为常见的脱水、电解质紊乱和代谢性酸中毒外,还可诱发Wernicke脑病。

Wernicke脑病是年由Wernicke首先描述的一组综合征,临床上少见,但由于其症状严重,可危及生命,部分患者留有相当程度的后遗症,故而危害极大,必须引起高度重视。

病因

Wernicke脑病是由维生素B1缺乏引起的严重神经系统并发症。

妊娠剧吐患者由于呕吐频繁和不能进食等因素造成维生素B1严重缺乏,进而使得丙酮酸脱氢酶活性下降;丙酮酸不能完全进入三羟酸循环彻底氧化。

当丙酮酸脱氢酶活性下降到正常活性的50%以下时,糖代谢即不能顺利进行,组织供能受到影响。

脑组织对糖供能需求量较大,一旦供能不足便可引起脑细胞的损害。

此外,维生素B1还是神经系统神经膜的主要成分,严重缺乏时可影响神经细胞的通透性,从而使其功能发生障碍,加重相应的脑组织细胞损害,出现神经和精神症状。

病理机制

其发病机理尚不清楚,该病多累及第三、四脑室及中脑导水管周围区域,另外乳头体是最易被侵犯的部位。

其主要病理特征为神经细胞变性坏死,毛细血管和星形细胞增生及点、片状的出血灶。

在Wernicke脑病急性期,细胞内外的液体积聚,小动静脉及毛细血管扩张伴内皮细胞肿胀及外膜增厚,但神经元受累相对较轻或不受累。

而在亚急性期,患者可以出现脱髓鞘和血管的改变,一些病例还可以出现出血性损害。

在慢性期,脑实质,尤其是丘脑部位,可出现神经元的缺失,导致脑萎缩。

临床表现

患者的主要症状为记忆力减退,定向力障碍,共济失调及眼震,部分还可有遗忘虚构综合征及眼外肌的麻痹,瞳孔缩小,周围神经炎及腱反射低下。

脑脊液偶见蛋白含量增高。

Wernicke脑病常伴有Korsakoff精神病的体征,其特点是记忆力明显减退,不能获得新知识以及健谈症。这些常是不可逆的。

约有7%-10%的严重妊娠剧吐患者并发此病,妊娠剧吐患者一旦出现中枢神经系统症状,即应考虑本病。

诊断

Wernicke脑病的诊断主要依靠临床表现、MRI的特异性征象以及实验室检查等,对无实验室检查条件者,试验性治疗也不失为一种可靠的诊断方法。

辅助检查示:血丙酮酸浓度明显增高,红细胞转酮酶活性降低。

MRI是Wernicke脑病首选影像学检查方法,MRI主要表现为这些病灶主要分布部位的T2相、FLAIR上的高信号,T1加权相轧增强后的强化病灶。

晚期病人的MRI可表现为乳头体萎缩、三脑室、导水管扩张、中脑顶盖与丘脑内侧萎缩。

大量的资料表明,MRI可以作为诊断Wernicke脑病的辅助依据,但是MRI诊断本病的灵敏度仅占53%,因此,MRI正常不能作为排除该疾病的依据。

MRI的表现可因病程和疾病的严重程度不同而不同,乳头体、包括丘脑旁内侧核的三脑室周围结构、导水管周围区域在T1加权增强后强化可见于临床起病的初期阶段,并且是Wernicke脑病急性期的特征性表现。

在亚急性期,T2加权相及FLAIR表现为脑室周围,即丘脑内侧核团高信号、T1增强后在乳头体、丘脑旁内侧核团强化的患者,即使进行了维生素B1的替代治疗,预后也较差。

Wernicke脑病患者如能及时进行维生素B1补充治疗,病情是可以逆转的,MRI表现也可随着及时治疗而见好转。

治疗

本病的治疗原则是治疗原发病,同时给予足量的B族维生素,如硫胺、核黄素、烟酸、毗多醇及泛酸等。

急诊处理:立即给予VitBmg-mg静滴或肌注,半量慢速静滴,半量肌注;维持量50-mg/d,直至能正常饮食为止。

为防止致死性并发症,应严格卧床。值得注意的是,尽早使用维生素B1作为诊断性治疗,切忌盲目静脉注射高渗葡萄糖或激素,以免促使病情恶化。

在未补给足量维生素B1前,静脉输入葡萄糖会进一步加重糖三羧循环障碍,从而使病情加重,导致患者昏迷甚至死亡。

预防

为预防本病的发生,必须控制和减少妊娠期的频繁呕吐,可应用维生素静滴以减轻呕吐。

如果患者可以进食,应注意少量多餐,并多吃些维生素B1含量丰富的食物,如谷类、豆类、瘦肉、糙米等;

并口服维生素B1,每次10-30mg,每日3次。如妊娠剧吐不能进食,应及时肌注或静脉补充维生素B1,并减少葡萄糖的应用,以免诱发急性Wernicke脑病。

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