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在我国以ABO血型不合者占多数

⑵光疗方法及注意事项 让患儿裸体睡于兰光箱中央,光源距婴儿体表50cm,两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖

母 乳 性

二、临床表现

在abo系统中,因o型人具有抗a或抗bigg的人数比a型及b型的人数多:a抗原较b抗原的抗原性强,故母o型,胎儿a型者得病机会多abo溶血症可发生在第一胎,与母体曾受自然界中类似a、b物质的抗原刺激,已具有抗a或抗b抗体有关rh溶血症的免疫抗体,只能由人类的血细胞作为抗原刺激而产生,若在分娩时胎儿红细胞才进入母体,则除有输血史者,罕见第一胎即发病我国绝大多数人为rh阳性,故rh溶血症在我国少见

⑶血清选择 abo溶血症用ab型血浆,加o型红细胞混合后的血rh溶血症应有abo同型肝性脑病的诱因(或o型),rh阴性的肝素化血血源应为3天内的新鲜血

(二)临床特点

(三)恢复期 大都于第1周末,首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复,继而痉挛逐渐减轻、消失历时2周左右

(三)诊断

非结合胆红素增高为主

3.分娩时损伤出血,使胆红素产生增加;

四、先天性胆道闭锁

+

新生儿发生高非结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障,沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位,抑制脑组织对氧的利用,导致脑损伤,称胆红素脑病过去称核黄症

结合胆红素增高

(四)治疗

1-2周

临床意义

抗c抗体+

(一)病因

换血操作较复杂,易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症,所以必须谨慎从事箱周温度应保持在30~32℃,每小时测肛温1次,使肺性脑病体温保持在36.5~37.2℃之间光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定,可连续照射24~72小时

生后24小时

因本病血清胆红素很少升高达足以产生神经毒性的水平,故一般不必停喂母乳若血清胆红素> 256.6μmol/l时,应停止母乳喂养2~4天,改用人工喂养在暂停母乳期间,应将母亲乳汁吸出,以维持乳汁分泌,保证以后继续母乳喂养

临床特征

阻塞性及肝细胞性

(一)血脑屏障的完整性 血脑屏障正常时,可限制胆红素进入中枢神经系统,对脑组织具有保护作用当新生儿窒息、缺氧、感染、酸中毒、饥饿、低血糖、早产及应用某些药物时,可使血脑屏障开放或通透性增加,非结合胆红素得以进入脑组织而发生胆红素脑病

黄疸类型

(一)胆红素产生相对过多 胎儿在宫内高血压脑病低氧环境中生活,红细胞数相对地较多,若出生时延迟结扎脐带或助产人员有意从脐带向新生儿挤血,则红细胞数量更多胎儿红细胞寿命较短(70~100天),故产生胆红素的量亦多出生后开始用肺呼吸,血氧分压升高,过多的红细胞迅速破坏,使血中非结合胆红素增加更多成人每日生成胆红素约65.0μmol/l(3.8mg/kg),新生儿每日生成胆红素约为145.4μmol/l(8.5mg/kg)相当于成人的2倍,因此新生儿肝脏代谢胆红素的负荷大于成人

或更长

表2-3 新生儿溶血症血清学检查项目及临床意义

早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主

溶血性

内或第二天

黄疸

igg抗b+

溶血性,晚期并肝细胞性

抗d抗体+

⑷换血量及速度 常用的换血量为85ml/kg,约为婴儿全血的脑病治疗2倍每次抽出和注入的血量为10~20ml,病情重、体重轻者抽注10ml速度要均匀,约每分钟10ml换血后可作光疗以减少或避免再次换血

+

释放igg抗b

一、影响发病的有关因素

本病症状之轻重差异很大,一般abo血型不合者症状较rh血型不合者轻病儿常于生后24小时以内或第二天出现黄疸,并迅速加重随黄疸加深可出现贫血、肝脾肿大,严重者发生胆红素脑病rh不合大量溶血者,出生时已有严重贫血,可导致心力衰竭、全身水肿、甚至死胎

为减少肠壁吸收非结合胆红素,可口服10%活性炭溶液5ml,每小时1次;琼脂125~250mg/次,每天4~6次

光疗对结合胆红素的作用很弱当血清结合胆红素 >64.8μmol/l (4mg/dl)、转氨酶及碱性磷酸酶升高时,光疗后胆绿素蓄积,可使皮肤肝性脑病还能活多久呈青铜色,即青铜症故以结合胆红素增高为主或肝功能有损害的病儿不宜作光疗

(四)肝脏系统发育不成熟 新生儿肝脏的葡萄糖醛酸转移酶和尿嘧啶核苷二磷酸糖脱氢酶(udpg脱氢酶)不足或受抑制,不能将非结合胆红素转变为结合胆红素,以至非结合胆红素潴留血中而发生黄疸此类酶在生后1周左右才开始增多,早产儿更晚

(四)后遗症期 常出现于生后2个月或更晚表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等

黄疸和大便颜色有动态变化,gpt升高,激素可退黄

间接抗人

无临床症状

新生儿血清学检查结果

非结合胆红素升高为主

(一)病因

生后2-4天

母乳喂养的婴儿,在生后4~7天出现黄疸,2~4周达高峰(血清胆红素可超过256.6~342.0μmol/l),一般状况良好无溶新生儿胆红素脑病血或贫血表现黄疸一般持续3~4周,第2个月逐渐消退,少数可延至10周才退尽黄疸期间若停喂母乳3~4天,黄疸明显减轻,胆红素下降≥50%若再用母乳喂养,黄疸不一定再出现,即使出现亦不会达原有程度

新生儿溶血症(hemolytic disease of newborn)是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血在我国以abo血型不合者占多数,rh血型不合者较少,其他如mn、kell血型系统等少见

病名

或更晚

+

高不退

改良法+

⑵中药

生后3~4天

(三)治疗

溶血性

生理性黄疸产生的原因是多方面的,综合性的,因此其严重程度和消退时间常受下列因素的影响

rh

新生儿生理性黄疸的发生与新生儿胆红素代谢的特点有关

1.药物治疗

游离抗体

主要由病毒引起,如乙型肝脱髓鞘脑病炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒及肠道病毒等弓形体原虫、李司忒菌、梅毒等,亦是本病的病因之一

五、新生儿溶血症

⑴西药

(三)治疗

无临床症状

o

g - 6 -

2个月

生理性黄疸大多在生后2~3日出生,第4~6日最明显,足月儿多在生后7~10日内消退,早产儿可延迟至第3~4周消退

起病较缓常在生后数天至数周内出现黄疸,持续时间较长,可伴有食欲下降、恶心、呕吐、消化不良、体重不增等症状大便颜色变浅,严重时可呈灰白色,但有时浅、时深的动态变化尿色深黄肝脏轻度至中度肿大,质稍硬少数脾脏亦大中毒性肝炎常有感染病灶和全身中毒症状风疹病毒、巨细胞病毒引起的肝炎,常伴有先天畸形或宫内生长障碍

贫血,常有发病诱因

[附]新生儿胆红素脑病

(五)肠肝脱髓鞘脑病循环增加 新生儿生后头几天,肠道内正常菌群尚未建立,因此随胆汁进入肠道的结合胆红素不能被还原为粪胆元;另方面新生儿肠道中有较多β-葡萄糖醛酸苷酶,能将结合胆红素水解为非结合胆红素,后者被肠粘膜吸收,经门静脉返回至肝脏,这是新生儿肠一肝循环的特点其结果是使肝脏代谢胆红素的负担增加,而致非结合胆红素潴留血中

以上三方可选其中之一,每日服1剂,分次在喂奶前服亦有制成静脉输入剂应用者,其疗效较口服者为快

中药可以退黄,体外试验有抑制免疫反应的作用常用的方剂有:①三黄汤黄芩4.5g,黄连1.5g,制大黄3g②茵陈蒿汤 茵陈1.5g,栀子9g,制大黄3g,甘草1.5g③消黄利胆冲剂茵陈9g,桅子3g,大黄3g,茅根10g,金钱草6g,茯苓6g

(二)胆肝性脑病的发病机制红素与白蛋白联结运送的能力不足 新生儿出生后的短暂阶段,有轻重不等的酸中毒,影响胆红素与白蛋白联结的数量早产儿血中白蛋白偏低,更使胆红素的联结运送延缓

持续升

生后1~3周

常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色外表染成浅黄色肝脏进行性肿大,逐渐变硬多数有脾肿大,晚期发生腹水早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,性质逐渐虚弱,可发维生素a、d、k缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向

新 生 儿

败 血 症

新生儿

开始时间

1.母亲产前用药:如给母亲产前应用了大量催产素或维生素k等

②肾上腺皮缺血缺氧性脑病质激素 能阻止抗原与抗体反应,减少溶血;并有促进肝细胞葡萄糖醛酸转移酶对胆红素的结合能力强的松每日1~2mg/kg分三次口服,或氢化考地松每日6~8mg/kg或地塞米松每日1~2mg加10%葡萄糖100~150ml静脉滴注疑有感染者在有效抗感染药物控制下慎用

(二)临床特点

实验室检查,血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高早期肝功能正常,晚期有异常改变尿胆红素阳性,尿胆元阴性有条件可做核素99m锝—ida(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断

(一)警告期 表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退大多数黄疸突然明显加深历时12~24小时

4.产后受冻、饥饿:此时体内游离脂肪酸等有机阴离子增多,与胆红素竞争与白蛋白结合,而肝性脑病的护理使胆红素游离血中,延迟喂养,胎粪排出延迟,可增加肠一肝循环,使血中非结合胆红素增加

黄疸先见于面、颈,然后可遍及躯干及四肢,一般稍呈黄色,巩膜可有轻度黄染,但手心足底不黄除黄疸外,小儿全身健康情况良好,不伴有其他临床症状,大小便颜色正常

rh溶血症(抗e)

胆道梗阻

应根据病情轻重采取综合措施以降低血清胆红素浓度及纠正贫血一般采用药物治疗及光疗,必要时换血输血

+

早期一般情况良好晚期发生胆汁性肝硬化

血清胆红素

非结合胆红素升高为主

二、生理性黄疸

三、新生儿肝炎

(二)血中游离胆红素的浓度 游离胆红素是指尚未与白蛋白联结的、呈游离状态的非结合胆红素非结合胆红素浓度越高,游离胆红素越多,超过一定限量(307.8~342.0μmol/l被视肝性脑病的发病机制为“临界浓度”,早产儿更低),即可退过血脑屏障进入脑细胞另方面,当血浆白蛋白含量过低、酸中毒时胆红素与白蛋白的联结量减少、以及存在与胆红素竞争夺取白蛋白上联结位点的物质(如脂肪酸、水杨酸盐、磺胺类、新型青霉素ⅱ和先锋霉素等药物)时,均可使血中游离胆红素浓度增高而发生胆红素脑病

rh

以保肝治疗为主,供给充分的热量及维生素禁用对肝脏有毒性的药物黄疸严重者可试用强的松(2mg/kg/日)抗炎,以减轻胆管梗阻,通常用药4~8周,需注意预防其他感染一般病例可用中药清热、利湿、退黄,如茵陈蒿汤等病因明确者,针对病因治疗

abo溶血症(抗a)

为起病于新生儿期的一组临床症候群,主要表现为阻塞性黄疸、肝脏肿大及肝功能损害,由于病因较肝性脑病的诱因多,对每一病例的确切原因难以确定,故常称为新生儿肝炎综合征(neonatal hepatitis syndrome)

①血浆或白蛋白 供给与胆红素联结的白蛋白,可使游离的非结合胆红素减少,预防胆红素脑病血浆25ml/次静脉注射(100ml血浆含白蛋白3g,1g白蛋白可联结非结合胆红素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10~20ml静脉滴注,每天1~2次

直接抗人

黄疸

igg抗a+

释放igg抗a

⑵换血指征 ①产前已经确诊为新生儿溶血病,出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭,脐血血红蛋白 59.84~68.4μmol/l (3.5~4mg/dl),或生后6小时达102.6μmol/l(6mg/dl),12小时达205.2μmol/l (13mg/dl);③生后胆红素已达307.8~342μmol/l(18~20mg/肝性脑病的治疗dl)、早产儿胆红素达273.6μmol/l(16mg/dl)者;④已有早期胆红素脑病症状

结合胆红素增高为主

实验室检查血清转氨酶增高,胆红素增高,以结合胆红素增高为主,絮状浊度试验早期变化不明显甲胎蛋白阳性尿胆元阳性,尿胆红素根据胆管阻塞程度可呈阳性或阴性反应采血检查乙型肝炎病毒表面抗原,收集婴儿尿液或母宫颈刮片找巨细胞包涵体等可作病因诊断

非结合胆红素升高为主

为了预防新生儿发生高胆红素血症,孕母产前用药要慎重,能不用的药物尽量不用;分娩过程中严密监护,以免胎儿发生窒息和产伤;生后注意保持新生儿体温,适当提早喂养若已发生新生儿高胆红素血症,除病因治疗外,可应用光疗、血浆或白蛋白等治疗

球蛋白试验

生后数日~

(三)治疗

12周肝性脑病的治疗

有抗e不完全抗体

(二)临床特点

溶血性及肝细胞性

黄疸

3.换血输血

大部分新生儿在生后2~3天皮肤或/和粘膜出现黄染,全身情况良好,无其他病态,持续约一周消退者,称为生理性黄疸

根据生后24小时内迅速出现黄疸及溶血性贫血的临床特点,结合母、婴血型鉴定及特异性抗体检查,即可明确诊断血清学检查项目及其临床意义见表2-3

生理性

黄疸是新生儿期一种常见的临床症状正常人血清胆红素含量3.4~13.7μmol /l(0.2~0.8mg/dl),若超过25.7~34.2μmol/l(1.5~2.0mg/dl)即出现黄疸但新生儿皮肤血管丰富,色泽红润,血清胆红素含量达51.3~68.4μmol/l(3~4mg/dl)时肉眼才能辨出黄疸年长儿或成人出现黄疸都是病理现象,新生儿则分生理性和病理性两种凡新肝性脑病的护理生儿黄疸有下列情况之一者,应视为病理性黄疸:①黄疸出现过早:足月儿在生后24小时以内,早产儿在48小时以内出现黄疸;②黄疸程度较重:血清胆红素超过同日龄正常儿平均值,或每日上升超过85.5μmol/l(5mg/dl);③黄疸持续时间过长(足月儿超过2周以上,早产儿超过3周),或黄疸退后复现者;④黄疸伴有其它临床症状,或血清结合胆红素大于25.7μmol/l(1.5mg/dl)

生后4~7天

先天性

本病临床分4期,第1~3期出现在新生儿早期,第4期在新生儿期以后出现

a

改良法+

当胎儿由父方遗传所得的血型抗原与母亲不同时,进入母体后即会刺激母体产生相应的抗体,可通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿红细胞发生抗原抗体反应导致溶血

⑴光疗原理 胆红素能吸收光,在光和氧的肝性脑病还能活多久作用下,脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物(光-氧化胆红素,即双吡咯),能从胆汁或尿液排出体外,从而降低血清非结合胆红素浓度胆红素的吸收光带是400~500毫微米,尤其是在420~440毫微米波长时光分解作用最强,兰色荧光波长主峰在425~475毫微米之间,故多采用兰色荧光灯进行治疗近年来,有报告绿光退黄效果胜于兰光者

2.光疗

(一)病因

对新生儿高胆红素血症,必须及早采取综合措施,以防止其发展为胆红素脑病如注意保暖、纠正缺氧及酸中毒、供给足够的营养避免输注高渗药物、不使用能引起溶血或抑制肝酶的药物等在警告期根据病情及时采用换血、光疗、输注白蛋白等各种措施,尽快降低血中胆红素浓度

贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病

rh溶血症(抗高血压脑病c)

(三)延迟消退的常见原因和处理

4周或

黄疸

(二)实验室检查

(一)临床表现

先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术但手术的可能性及效果视畸形类型而异,肝内梗阻者手术困难

更长

生后2个月内,重症溶血常发生严重贫血,应注意复查红细胞和血红蛋白,若血红蛋白诊断

产妇血清学检查

正常新生儿脐血胆红素最高约51.3μmol/l(3mg/dl),在生后4天左右达高峰,一般不超过171~205μmol/l(10~12mg/dl),早产儿不超过256.5μmol/l(15mg/dl),以后逐渐恢复凡登白试验呈间接反应尿中胆红素阴性,粪内胆色素增多

更长

三、预防和治疗

一个月

(三)肝细胞摄取非结合胆红素的能力差 新生儿肝细胞内缺乏y蛋白及z蛋白(只有成人的5~缺血缺氧性脑病20%),在生后第5日才逐渐合成这两种蛋白具有摄取非结合胆红素,亦转运至滑面内质网进行代谢的功能,由于y、z蛋白的合成不足,影响了肝细胞对非结合胆红素的摄取

主要目的是降低血清非结合胆红素,预防胆红素脑病中西药可联合应用

检查

感染中毒症状

(二)临床表现

一、新生儿胆红素代谢的特点

抗e抗体+

约1周

③酶诱导剂 能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性,降低血清非结合胆红素苯巴比妥尚能增加y蛋白,促进肝细胞对胆红素的摄取苯巴比妥每日5~8mg/kg,尼可杀米每日100mg/kg,皆分3次口服因需用药2~3天才出现疗效,故要及早用药两药同用可提高疗效

新生儿

溶血症

2.产程中有窒息、缺氧:由于呼吸困难、缺氧,一方面加重了酸中毒,另方面抑制wernicke脑病了葡萄糖醛酸转移酶的活力,影响了胆红素的代谢进程;

释放试验

肝炎

pd 缺 乏

o

阻塞性及肝细胞性

(二)痉挛期 轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫持续约12~24小时

数周

持续时间

或更长

abo溶血症(抗b)

b

-

rh溶血症(抗d)

④葡萄糖及硷性溶液 葡萄糖可供给患儿热量,营养心、肝、脑等重要器官,减少代谢性酸中毒酸中毒时,血脑屏障开放,可使胆红素进入脑组织的量增加,尚应及时输给硷性溶液纠正酸中毒,预防胆红素脑病碳酸氢钠剂量(meq)=硷剩余×体重(kg)×0.3

左右

⑴换血目的 换出血中已致敏红细胞及抗体,阻止进一步溶血;减少血清非结合胆红素浓度,预防发生胆红素脑病;纠正贫血,防止心力衰竭

肝性脑病还能活多久后2-3天

血型

病因不明一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良

有抗d不完全抗体

有抗c不完全抗体

球蛋白试验


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