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伴双侧内囊后肢弥散受限的低血糖脑病1例报

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姜方超,李晓鹏,马静,李丹作者单位:医院低血糖脑病常表现为精神行为异常和意识障碍,临床表现缺乏特异性。部分患者甚至仅表现为急性局灶性神经功能缺损症状且缺乏糖尿病相关病史,给临床诊断带来了巨大挑战。除此之外,低血糖脑病的影像学改变与多种代谢中毒性脑病及脑梗死有相似之处,使得低血糖脑病的诊断进一步复杂化。在此我们报道伴双侧内囊后肢弥散受限的低血糖脑病1例并对其进行详细的鉴别诊断,希望能提高大家对此类疾病的认识。病例介绍患者,女性,39岁,因“突发言语不能伴精神异常2.5h”,于年2月18日20:30入院。入院前2.5h突发言语不能伴大声哭闹,左上肢及双下肢无力、不能抬离床面,病程中无肢体抽搐、二便失禁等症状,上述症状持续不能缓解。患者发病来躁动,无饮食及大小便失禁。既往史家属诉患者既往“肾炎”病史及高血压病病史10余年(具体不详),其余疾病病史不详,本次发病前生活可自理,常有全身乏力、双下肢无力等症状。查体T36.6℃,P次/min,R18次/min,Bp/mmHg,双眼脸无水肿,口唇无紫绀,双肺呼吸音粗,可闻及干湿性啰音。心率次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常。双下肢浮肿。神经系统查体:躁动伴喊叫,查体欠配合,运动性失语,双侧瞳孔等大同圆,直径约2.5mm,对光反射灵敏,右眼视力差,右侧鼻唇沟稍浅,伸舌居中。四肢肌张力增高,右上肢肌力5级,左侧肢体及右下肢肌力0级。四肢腱反射对称存在,双侧病理征阳性。脑膜刺激征阴性。实验室检查血常规红细胞数:2.00x/L,血红蛋白浓度:63g/L,凝血D二聚体:2.45mg/L,尿素氮(P):24.49mmol/L,肌酐(P):.00umolL,钙(P):1.69mmol/L,N-前脑利尿钠肽:pg/ml。指尖血糖3.8mmol/L,头部CT平扫显示额顶叶皮质下可见多个小片状稍低密度影,考虑脑白质脱髓鞘(见图1)。额顶叶皮质下可见多发小片状稍低密度影(A);内囊后肢未见明显异常(B)图1头部CT平扫入院诊断伴双侧内囊后肢弥散受限的低血糖脑病。诊疗经过入院后急诊行头部磁共振检查显示双侧内囊后肢DWI呈高信号,ADC呈降低(见图2),考虑到低血糖脑病可能,复查指尖血糖为2.1mmol/L,给予静脉50%葡萄糖40ml静脉推注,患者神志随即恢复正常。追问病史:患者2m医院测尿常规提示尿糖阳性,被诊断为“糖尿病”,入院当天患者因尿糖阳性口服消渴丸早晚各8丸。后给予患者10%葡萄糖ml持续静脉滴注,此后12h内指尖血糖维持在1.6~5.8mmol/L之间,并给予50%葡萄糖40ml静脉推注两次,患者神经精神症状未在发作,经肾内科会诊后转入肾内科继续治疗肾功能衰竭。双侧内囊后肢可见DWI呈高信号(A、B);ADC呈低信号(C、D)图2头部磁共振平扫讨论低血糖症(hypoglycemia)是一组多种病因引起的以静脉血浆葡萄糖(简称血糖)浓度过低,临床上以交感神经兴奋和脑细胞缺糖为主要特点的综合征。按照传统的Wipple三联症,一般以静脉血浆葡萄糖浓度低于2.8mmol/L(50mg/dl)作为低血糖的标准。但目前国内外学者对低血糖的阈值的定义尚未达成共识,根据美国和加拿大糖尿病学会对低血糖最新的诊断标准,血糖水平3.9mmol/L(70mg/dl)即可诊断低血糖,而根据最新版中国2型糖尿病防治指南,对非糖尿病患者来说低血糖症的诊断标准为血糖2.8mmol/L,而接受药物治疗的糖尿病患者只要血糖水平≤3.9mmol/L.就属低血糖范畴。低血糖症最常见的临床表现为痫性发作、自主神经症状以及意识水平下降。但有不足5%的患者可表现为急性局灶性神经功能缺损症状,如视力障碍、偏瘫伴或不伴失语等。本例患者入院时表现为精神行为异常、肢体无力伴失语,家属否认既往糖尿病病史,且入院时血糖为3.8mmol/L,因此未引起临床医生的重视导致了诊断的延误。本例患者医院诊断为糖尿病并给予消渴丸治疗,但入院后经持续血糖检测未发现明显血糖增高且糖化血红蛋白正常,因此其糖尿病诊断依据不足,其尿糖阳性考虑与其肾功能不全有关。消渴丸的主要成分为格列本脲,因其半衰期较长及主要通过肝肾排泄,在慢性肾功能不全的患者中极易发生严重、顽固和持续的低血糖,应引起临床医生的重视。本例患者最终得以确诊的重要线索为头部MRI显示双侧内囊后肢弥散受限。头部MRI显示的双侧内囊后肢对称性病变具有特征性,其疾病谱较为复杂,目前尚无统一的分类方案。笔者建议从DWI/FLAIR对病变显示的清晰度和是否伴有内囊外病变两个维度对此类疾病进行鉴别诊断。首先观察头部磁共振的DWI和FLAIR序列,当DWI像显示内囊后肢病变较明显时常提示代谢、中毒性疾病,且多伴有胼胝体、皮质下白质和齿状核等处病变,如低血糖脑病、X连锁遗传腓骨肌萎缩症1型、氟乙酰胺中毒、甲硝唑脑病、海洛因脑病等疾病,其中仅低血糖脑病有文献报道仅累及双侧内囊后肢;而当FLAIR像显示双侧内囊后肢病变较明显时常提示遗传代谢性疾病或变性病,如肌萎缩侧索硬化、肾上腺脊髓神经病、krabble病成人型常染色体显性遗传性脑白质营养不良、脑腱黄瘤病以及视神经脊髓炎谱系病,其中前3种疾病常表现为单独内囊后肢受累,中间两种疾病还伴有双侧桥臂和中脑及小脑齿状核病变,而视神经脊髓炎谱系病常伴有脑室旁病灶从而易于临床识别。本例患者入院磁共振显示双侧内囊后肢DWI呈高信号,结合入院时血糖偏低,因此考虑到了血糖脑病的可能,经指尖血糖测定得以明确诊断。低血糖脑病的早期影像学改变常累及大脑皮质、基底节区和颞叶海马等部位,临床多表现为昏迷和癫痫发作,预后不良;而累及内囊后肢及胼胝体压部者临床常表现为肢体瘫痴及意识障碍,经治疗后可完全缓解。部分患者仅有单侧内囊后肢受累,临床表现为低血糖偏瘫或单瘫,常伴有失语,早期常被误诊为急性脑梗死而延误治疗。临床上表现单侧内囊后肢受累的脑梗死常见于脉络膜前动脉和内侧豆纹动脉病变,脉络膜前动脉起于颈内动脉颅内段、后交通动脉远端,其发生闭塞临床罕见,其累及范围包括杏仁核、内囊后肢及外侧膝状体,且其内囊受累范围较低血糖脑病单侧内囊受累范围要大。内侧豆纹动脉起于大脑中动脉M1段近端,其闭塞常继发于穿支动脉粥样硬化疾病。其影像学特征为在头部轴位DWI影像上自颅底向侧脑室旁延伸的≥3个层面的下三角性高信号,因其病变累及侧脑室旁可与低血糖脑病进行鉴别。低血糖脑病胼胝体压部病变因其具有可逆性,目前被归为可逆性胼胝体压部病变综合征,临床表现缺乏特异性,预后较好,临床上需与其他原因如感染、高钠血症、癫痫发作及药物相关性可逆性胼胝体压部病变综合征鉴别。综上所述,低血糖脑病可出现特征性影像学改变,且与临床表现具有显著相关性。当肢体瘫痪者出现单侧或双侧内囊后肢弥散受限时,要想到低血糖脑病的可能,应当及时监测血糖并给予静脉推注高糖治疗,延误治疗可能导致不良预后。选自《中风与神经疾病杂志》年6月第36卷第6期

中国卒中学会学术年会(CSA)暨天坛国际脑血管病会议(TISC)

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