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中山三院脑病MDT成功救治患ldquo

随着诊断技术提高,自身免疫脑炎逐渐被人们认识,这是一类机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所导致的中枢神经系统疾病,其主要临床特点表现为急性或亚急性的精神症状、认知行为障碍及癫痫等。由于临床异质性特别高,自身免疫脑炎极易被误诊,且部分患者愈后极差。

国庆、中秋双节前夕,一位19岁的女大学生在校突发精神异常,时而燥狂、时而不语,整夜不睡,医院诊断为“精神分裂症”。但治疗始终效果不佳,遂转至中山三院,年9月27日经神经内科会诊后考虑“自身免疫脑炎”可能性大,遂收入病区进一步诊治。

在自身免疫脑炎中,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是最常见的一种,肿瘤尤其是畸胎瘤是该病的常见病因。入院当日,患者突发病情变化,四肢、口角不停抽搐,并伴随血氧下降,情况十分危急,随即进入NICU,必须依靠呼吸机辅助呼吸。根据经验,神经内科专家当即制定了诊疗方案,迅速完成床边彩超、腰穿等相关检查,神经内科实验室技术员也加班加点,于年9月28日完成自身免疫脑炎相关抗体全套检测。根据检查检验情况,彩超提升右侧卵巢畸胎瘤可能性大,血及脑脊液抗NMDAR抗体呈强阳性(1:)。临床医生即刻意识到,卵巢内畸胎瘤极有可能是造成病症的元凶,依靠手术揪出元凶方能从根本上去除病因。然而,此时患者病情危重,意识障碍、抽搐、肺部感染、需呼吸机辅助呼吸,如何再承受手术对机体的打击?临床医生面临生死关头的抉择。

面临与死神的赛跑,为制定最佳诊疗方案、争取最佳疗效,脑病中心MDT团队迅速集结,神经内科、麻醉科、妇科等多个学科于9月29日针对该病例进行会诊讨论,最终决定先手术切除畸胎瘤,再进行内科治疗。在此机体状态下的手术无疑是一个巨大的挑战,我院麻醉科及妇科团队经过慎重考量、严密评估、制定完善方案后,迈出勇敢一步,为人之所不敢为。9月30日患者顺利结束手术,并即刻启动糖皮质激素+丙种球蛋白药物治疗。但由于患者高热、抽搐、意识障碍、二便失禁等症状缓解尚不明显,抗NMDAR抗体水平仍较高,为提升疗效、改善患者病情,神经内科随即决定采用免疫吸附治疗术这一新技术。

手术后患者明显好转

最后一次免疫吸附治疗

终于,在手术、免疫吸附治疗的协同之下,患者意识逐渐转清,无再肢体抽搐,并可与他人交流,出院时患者及家属均非常感激。2周后,门诊随访时患者生活已可完全自理。

这一病例的成功救治体现了我院脑病多学科诊疗在自身免疫脑炎救治水平的持续提升。在千钧一发之际,脑病团队的协作无间、快速响应、疾速执行,对患者获得生存希望及良好预后意义重大。

同时,近年来,中山三院脑病中心神经内科实验室自身免疫脑炎抗体(如抗NMDAR抗体等)分析研究屡次获得重大突破,相关技术达到国内领先、国际先进水平,该技术可有效协助早期快速诊断,为临床医师及时提供方向,赢得宝贵的救治时间。自年相关抗体检测技术(CBA法)完善与成熟以来,胡学强教授、邱伟教授神经免疫团队对抗NMDAR脑炎进行了深入研究,并取得了一系列成果(部分见附文献)。中山三院脑病中心神经内科胡学强教授、邱伟教授带领的神经免疫团队将持续对自身免疫脑炎的机制进行研究,并继续与妇科李小毛教授团队合作,开展MDT交流以及自身免疫脑炎并畸胎瘤的临床与基础研究,以期造福广大自身免疫脑炎患者。

神经内科在自身免疫脑炎研究成果

1.YaqingShu,JunGuo,XiaoyuMa,YapingYan,YugeWang,ChenChen,XiaoboSun,HonghaoWang,JunpingYin,YoumingLong,XuYan,ZhengqiLu,FrankPetersen,XinhuaYu*,WeiQiu*.Anti-NMDARencephalitisisassociatedwithIRF7,BANK1andTBX21polymorphismsintwopopulations.EuropearnJournalofNeurology.Accept.DOI:10./ene..

2.YaqingShu,WeiQiu,JunfengZheng,XiaoboSun,JunpingYin,XiaoliYang,XiaoyangYue,ChenChen,ZhihuiDeng,ShashaLi,YuYang,FuhuaPeng,ZhengqiLu,XueqiangHu,FrankPetersen,andXinhuaYu*.HLAclassIIalleleDRB1*16:02isassociatedwithanti-NMDARencephalitis.JNeurolNeurosurgPsychiatry.;90:-.

3.YaqingShu,ChenChen,YinChen,YueXu,YanyuChang,RuiLi,XiaoboSun,LishengPeng,ZhengqiLu,WeiQiu*.Serum

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