什么是免疫性癫痫性脑病
与遗传性、结构性、代谢性、未知病因类似，ILAE将“免疫性”也作为癫痫的病因，认为其可被作为存在自身免疫介导的中枢神经系统炎症的证据，如抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎和富含亮氨酸的胶质瘤灭活型脑炎。
癫痫与免疫系统由于血脑屏障的存在，中枢神经系统一直被认为不受免疫系统的影响、缺乏常规淋巴引流、循环淋巴系统及单核细胞水平低。然而，目前明确的是，免疫和炎症反应也会发生在中枢神经系统中，要么是大脑本身固有的，要么是通过受损的血脑屏障从全身循环中获得的。
癫痫发作诱导星形胶质细胞和小胶质细胞释放炎性细胞因子，包括白细胞介素-1b，刺激改变突触传递的特殊信号通路，导致神经元过度兴奋，增加癫痫易感性。血脑屏障受损，使白蛋白和白细胞渗入大脑，导致胶质细胞进一步释放炎性细胞因子。这些炎症反应，以及由此产生的神经元过度兴奋性，可导致自发性癫痫发作反复出现，并最终发展为难治性癫痫（图1）。
图1免疫系统、中枢神经系统自身抗体、癫痫发病遗传易感性之间的复杂关联
炎症在癫痫发病中的作用主要来自癫痫发作/癫痫与自身免疫和炎症状态（如系统性红斑狼疮）之间的关联。最近一项基于人群的研究发现，在自身免疫性疾病患者中，癫痫的发生风险显著增加，尤其是在儿童中。
自身免疫性癫痫性脑病最近的研究表明，小儿自身免疫性癫痫性脑病中存在神经元表面自身抗体。这些自身抗体与神经元膜蛋白的胞外区结合，在体内和体外都能引起病理上的相关效应。
与这些疾病相关的中枢神经系统抗原靶点主要包括N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体、电压门控钾通道复合物（VGKC-复合体）及其相关蛋白（富含亮氨酸胶质瘤灭活1（LGI1）、接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）和接触蛋白2）、AMPA受体、GABA（γ-氨基丁酸）A和GABAB受体（表1）。
表1小儿自身免疫性癫痫性脑病临床特征
小儿自身免疫性癫痫性脑病的治疗即使没有抗体阳性的结果，小儿自身免疫性脑炎/癫痫的诊断标准也可以临床特征为基础。这一点很重要，因为最近的一项研究表明，一些在血清或脑脊液中检测不到神经元抗体的小儿自身免疫性脑炎患者，可以对免疫治疗产生显著的临床反应。在成人中，如果怀疑难治性癫痫患者存在自身免疫性癫痫脑病，对免疫治疗试验的反应也被报道为一种有用的诊断手段。
到目前为止，有确凿的证据表明，如果发现了潜在的肿瘤，并迅速使用免疫疗法治疗自身免疫性癫痫性脑病，可改善儿童及成人的预后。
最近的一项系统评估显示，随访时完全康复的儿童均是在症状出现后15天内得到了治疗，而未完全康复的儿童则是在21天内才得到治疗。在这些研究中，大多数患者接受糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换作为一线免疫疗法；在初始治疗失败、患者复发、延迟诊断和无潜在肿瘤的情况下启动二线治疗（利妥昔单抗和/或环磷酰胺，霉酚酸酯）。
小结小儿自身免疫性癫痫性脑病临床表现多样，如NMDAR-Ab脑炎。应及早发现和治疗，以取得最佳疗效。在这些患者中，免疫治疗在治疗中的作用是明确的，尽管需要进行临床试验来改进至最佳的治疗方案。
没有脑炎/脑病的小儿癫痫、自身免疫性脑病表型不明确的患者在诊疗方面仍然面临着挑战。需要进一步的协作研究，以准确地对这类患者进行表型分析，并进一步了解自身抗体的致病作用，以便开发新的、有效的治疗方法来改善预后。
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