1张流程图,教你轻松诊断成人白质脑病丨临
脑白质病（leukoencephalopathy）是一组多因性以白质病变为主要特点的疾病统称。而成人晚发型LD（adultonsetleukodystrophy，AOLD）则多是由于髓鞘正常结构维持不能所致。本文整理了一个诊断流程图，供大家参考~作者：梁新明（医院神经内科三病区），黄波涛（医院放射科），赵尧辉（哈尔滨医科大学博士在读）。审校：张保朝（医院）本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。脑白质病（leukoencephalopathy）是一组多因性以白质病变为主要特点的疾病统称。而成人晚发型LD（adultonsetleukodystrophy，AOLD）则多是由于髓鞘正常结构维持不能所致。AOLD的主要临床表现为认知功能减退、精神行为异常、运动障碍、球麻痹和癫痫发作等，可以伴有周围神经病，一般进展缓慢。随着分子生物学技术的不断发展，越来越多的AOLD被确诊，但临床、生化、酶学及神经影像学，尤其是后者仍然是精准诊断的基础。成人脑白质改变以及成人脑白质病，内涵丰富，其特点：（1）影像学显示的同样白质变化可以有不同的病理基础；（2）遗传代谢性脑白质病的成人型并不少见；（3）认知功能障碍不是脑白质病变的必然结果；（4）有些脑白质改变只是皮质病变的继发/伴发现象；（5）病理学、酶学、基因技术及生化手段是正确认识脑白质病的关键。特整理一个诊断流程图（图1），供大家参考。成人脑白质改变以及成人脑白质病，内涵丰富，我们需要更多的病理认识，需要更多的大样本研究，需要更多的不同视角的统计分析。既要防止过度诊断过度治疗一些没有临床意义的白质改变，更要防止因为成人的年龄问题漏诊遗传代谢性脑白质病变。临床过程始终是我们诊治脑白质病的基本出发点。参考文献：[1]高晶,毛晨晖,郭玉璞.内涵丰富的成人脑白质病变[J].中华神经科杂志,,48(9):-.[2]SlamaMicha?lCC,TorreMatthew,ShatzmanStephanieMetal.ClinicalReasoning:A42-year-oldwomanwithprogressivecognitivedifficultiesandgaitimbalance.[J].Neurology,.预览时标签不可点
