乙型脑炎狼疮性脑病胶质母细胞瘤丨3分
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本期病例整理：赵伟、赵莲花（医院）感谢病例提供和整理的老师：孙睿、缪萍萍、凌丽、解洪荣、赵昊天、张康庆、周正宏、赵鹏、谭小林、张龙、刘新建、刘礼泉、邱喜林、郭阳。病例1男性，65岁，进行性认知功能减退、跌倒3个月，蒙特利尔认知评估(MOCA)量表评分10/30。头CT见下图（A）、头MRI见下图（B），治疗后三个月复查头MRI见下图（C）。答案是硬脑膜动静脉瘘。血管影像如下图。栓塞三个月后随访，患者认知功能完全恢复，FLAIR显示双侧丘脑异常信号消失。本病例难度不大，特征性影像为双侧基底节对称性病灶，其诊断思路在之前的晨读三分钟里有表述。涉及中毒性、感染性、代谢性、自身免疫性、血管性、肿瘤性、遗传性疾病等。患者治疗后影像明显好转首先考虑血管性疾病，即静脉窦血栓或者动静脉瘘，患者临床病程缓慢，考虑动静脉瘘可能性大。硬脑膜动静脉瘘临床表现为进行性认知功能下降，包括记忆障碍，可伴有体重下降和共济失调。是可逆转的进展性痴呆的原因，及时诊断并治疗效果好。在没有血管成像的情况下容易漏诊。病例2女性，56岁。因“头晕一年，双手麻木二月”入院。查体无明显阳性体征。答案：锁骨下动脉盗血综合征。锁骨下动脉盗血综合征是指一侧锁骨下动脉或无名动脉在其近心端发出椎动脉前出现狭窄或完全闭塞时，患侧椎动脉血流逆行(甚至将对侧椎动脉部分血液也盗取过来)至锁骨下动脉远心端供应患侧上肢，因而引起椎-基底动脉供血不足的症状，称锁骨下动脉盗血综合征。病例3男性，50岁，1年前CT发现小脑萎缩，双下肢肌力3级，平衡实验阳性。答案：多系统萎缩MSA-C型。患者临床表现为共济失调，头MRI示小脑萎缩，矢状面可见小脑呈鱼排样。首先考虑MSA。MSA的特征是存在以异常折叠a-突触核蛋白为主要成分的胞质包涵体，分为MSA-C型和MSA-P型。MSA-C型旧称橄榄桥脑小脑萎缩(0PCA)，是一组中枢神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。病理表现主要为小脑半球、桥脑腹侧、延髓橄榄萎缩，神经细胞脱失伴胶质细胞增生，小脑中脚和齿状核变性。可以累及基底节、红核、黑质及大脑皮质。病例岁，女，尿失禁伴右侧肢体活动不灵1年余。答案：MSA-P型。补充病史：患者尿失禁，右侧肢体活动不灵1年余。每晚小便8次以上，经常尿床，新近2年出现打鼾，夜间RBD明显。查体：四肢运动迟缓，右侧更明显，查体：四肢运动迟缓，右侧更明显，表现对指对掌及轮替均缓慢，肌张力高，右侧肢体偶有静止性震颤。测量血压：卧位/mmHg坐位/mmHg立位/92mmHg。MSA-P型患者的T2WI上可见壳核外侧缘高信号，而壳核内为低信号伴萎缩；文献指出“裂隙征”在1.5TMR上具有较高特异性，而在3.0TMR上部分生理学脑组织退变也可出现类似“裂隙征”的影像表现。病例5女，72岁，农民，有羊接触史，主诉：尿频、呕吐2日余，发作性抽搐1日，伴发热，腰穿测压约mmH2O，蛋白0.52g/L，细胞总数60×/L，白细胞数50×/L，红细胞数10×/L，小淋巴细胞90%。答案是乙型脑炎。患者血及脑脊液乙脑抗体回报阳性。复查颅脑核磁如下：乙脑的确诊主要依赖于血清学和病原学检查。丘脑及中脑受损是乙脑的特征性影像学表现。本病例好多老师被题干的“羊”误导，误判为布病。病例6男，26岁，农民，主诉：右侧偏身麻木10天，加重1天。答案：MOG抗体阳性中枢神经脱髓鞘疾病。本病例迷惑性很强，好多老师以为给了MRV是提示血管病，考虑瘘。但也可以认为是排除性线索，不考虑血管病。胼胝体压部受累是其特征性表现，被称为回旋镖征。这个影像特征并没有特异性，回旋镖征最常见于各种脑病（高原反应）、脑炎（病毒性、隐球菌、神经梅毒等）、脑外伤、马毕综合征、癫痫持续状态、抗癫痫药物停用及代谢性疾病（低血糖、高血钠）等。本患者脑脊液抗MOG抗体（+）1:32，既往研究证实MOG抗体与MS、NMOSD以及ADEM等相关，目前认为MOG抗体病是一组独立疾病，其在免疫病理上不同于经典多发性硬化(MS)和AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。病例7女，38岁，农民，发热10天，头晕、头痛伴恶心、呕吐6天查体：颈胸一横指，舌体肿大，触痛明显。腰穿：测压mmH2O，白细胞11×/L，红细胞99×/L，蛋白0.81g/L。答案是狼疮性脑病。患者抗核抗体阳性，核颗粒型1:30，抗SM抗体、抗RO-52抗体、抗PCNA抗体均阳性，安卡：抗中性粒细胞浆抗体阳性，甲醛敏感pANCA阳性。免疫球蛋白：IgG25.49g/L；补体C3：0.68g/L，补体C4：0.03g/L。病例岁，男性突发癫痫和肌阵挛。答案：抗γ-氨基丁酸A型受体抗体脑炎。辅助检查：血GABAAR抗体阳性。CT发现胸腺瘤（下图）。给予大剂量激素、血浆置换、手术切除胸腺瘤等治疗。在症状发病10月后出现病情缓解，16月后无癫痫发作。γ-氨基丁酸A型受体（γ-AminobutyricacidtypeAreceptor，GABAAR）是中枢神经系统最重要的一类抑制性离子型通道受体，主要参与快速抑制性突触信号的传递。年Dalmau团队首次发现并命名，目前国内外报道病例少。常见症状分别为癫痫、认知障碍、行为异常、意识障碍、不自主运动及其他症状。癫痫发生比例高且程度严重，癫痫的发作形式及部位亦不固定。约40%的患者可合并肿瘤，胸腺瘤最常见。头颅MRI表现为皮质及皮质下多发病灶，在T2-液体衰减反转恢复序列上呈高信号，以颞叶、额叶多见，也可累及顶叶、枕叶及基底节等部位，经免疫治疗后可减少甚至消失。病例94岁，男性智力低下、双下肢肌张力增高。诊断是：Sj?gren–Larsson综合征。好多老师考虑肾上腺脑白质营养不良。其鉴别点是患者的皮肤改变不管是发黑，而且有明显脱屑，肾上腺脑白质营养不良影像特点是双侧侧脑室三角区周围（顶、枕、颞叶）白质区对称性病灶，通过胼胝体压部，呈“蝶翼状”分布。Sj?gren–Larsson综合征是一种少见的神经皮肤疾病,由是一种少见的神经皮肤疾病,由sjogren和Larsson于年首先报道,其主要临床特点为先天性鱼鳞病、双下肢痉挛性截瘫或四肢瘫、智力发育障碍、眼睛异常等。该综合征以瑞典北部发病率较高,该地区的患病率达8.3/10万,杂合子频率约2%。该病呈常染色体隐性遗传,是由于微粒体脂肪醛脱氢酶(fattyaldehydedehydrogenase,FALDH)的缺乏引起脂肪族醛酸代谢障碍所致。病例岁，男性头晕20天，行走不稳10天。答案是CLIPPERS综合征。CLIPPERS综合征是一种主要累及脑桥、中脑及小脑血管周围，以淋巴细胞浸润为主的、对类固醇激素治疗敏感的中枢神经系统慢性炎症性疾病。年由Pittock等首先报性疾病。年由Pittock等首先报告，以步态性共济失调、复视、感觉障碍和构音障碍为其主要的临床表现。头颅磁共振增强检查显示脑桥、中脑及小脑结节状或「胡椒粉」样高信号病灶，部分累及脊髓、基底节。脑组织活检显示脑桥、中脑、小脑血管周围淋巴细胞浸润。应用大剂量糖皮质激素冲击治疗后并长期维持免疫抑制治疗能有效控制病情进展，且影像学表现伴随临床症症状的缓解而改善。病例11男性，58岁发作性短暂性意识丧失3周。答案是胶质母细胞瘤。又称多形性胶质母细胞瘤,WHO分类IV级,是星形细胞瘤中恶性程度最高的类型,约占脑胶质瘤的1/4。发病年龄多较大，85%介于40~70岁之间,男性相对多见。成人好发额叶，颞顶叶次之，主要位于幕上深部脑白质内，儿童好发于脑干，小脑少见，多为单发，偶有多发，生长特点为沿白质中的神经束浸润性生长,并伸展至深处，与正常脑组织无明显分界。好多老师误判为梅毒、自身免疫性脑炎。病例12女，2岁10个月，运动发育落后1年余，加重4月。查体：2岁后身高同1岁身高（约76.5cm），神清，坐位，声音弱小，身材矮小肥胖，间断性叹气，2岁6个月患儿行走较前倒退，牵扶下不能行走，伴四肢持续性抖动，睡眠后消失。四肢自主活动可，双上肢上抬受限。答案是Leigh综合征（Leighsyndrome，LS）。患儿智能低下、体格发育异常，影像提示对称性小脑齿状核、脑桥、基底核团受累，首先考虑Leigh综合征。患儿线粒体疾病核基因PANEL检测示：患者SURF1基因发现的复合杂合变异分别遗传自受检者父母，父母均为杂合子，符合常染色体隐性遗传方式。Leigh综合征是婴儿和儿童时期最常见的一种线粒体脑肌病。常可同时累及脑部和脊髓，故又称为亚急性坏死性脑脊髓炎。依据发病年龄可分为新生儿型、经典婴儿型及少年型，成人罕见，无性别及种族倾向。2~6岁起病，经数周或数月死亡。临床表现无特异性，表现为渐进性肌张力下降，精神运动发育迟缓，共济失调，眼肌麻痹，吞咽困难，延髓下段受累则导致呼吸功能衰竭。血清乳酸及丙酮酸升高，脑脊液蛋白升高，脑电图见弥漫性慢波。病例13男，65岁，以呕吐、恶心、眩晕及枕部头痛入院，病人病情迅速恶化。答案：小脑胶质母细胞瘤。老年人小脑胶质母细胞瘤很少见。主要表现为后颅窝症状，如共济失调，恶心呕吐、头痛(高颅压)。病情易迅速恶化，明确诊断，尽快手术切除。手术可以减轻颅内高压、延长生存期。术后可以辅助放疗。有些患者可以采用化疗或者靶向治疗。有研究发现，手术联合化疗比单纯手术生存期更长。影像要和脑转移瘤和淋巴瘤鉴别，转移瘤表现为瘤灶边界较清且瘤周水肿明显，主要位于幕上或幕下的灰白质交界，而胶质母细胞瘤多位于幕上脑实质内。原发性脑淋巴瘤常为多发病灶，多位于脑室周围、胼胝体和基底节区，较少累及皮髓质交界区或小脑，且病灶多呈均匀等信号，增强扫描多呈“握拳”状或“团块”状强化。病例14男性，44岁，体检时发现鞍区占位。答案是垂体Rathke囊肿。又称垂体囊肿，是一种少见的先天性发育异常。多数文献认为其来源于胚胎期Rathke囊的遗留。本病好发于成年人，男女发病率无明显差异。病灶体积一般较小，少数体积巨大，易造成误诊。囊内容物MR信号复杂多变，以长T1长T2信号及短T1长T2信号最为多见。本例病灶位于腺垂体（红箭）和神经垂体（黄箭）之间，将Rathke囊完全撑开；邻近腺垂体及垂体柄受压向前移位，囊液呈稍短T1稍长T2信号，增强后无强化，符合Rathke囊肿的典型影像学表现。病例15男性，17岁，右侧间断性头痛3天。答案是肥厚性应脑膜炎（HCP）。该患者为青少年男性，伴有剧烈头痛，影像上以硬脑膜不均匀增厚并强化为影像上以硬脑膜不均匀增厚并强化为主要表现，脑膜增厚以顶部为著，实验室检查提示白细胞及血沉升高，综合上述信息应首先考虑颅内感染，后患者行激素冲击治疗后症状明显好转也证实了颅内感染的存在。HCP以MRI增强为首选影像学检查，影像学常表现为大脑镰、小脑幕及大脑凸面硬脑膜均匀/不均匀增厚，提示局部淋巴浆细胞浸润性炎症，病灶附近脑组织水肿罕见。HCP与低颅压综合征、硬脑膜转移、RDD、髓外造血等鉴别存在一定难度。参考文献：
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