什么是婴儿痉挛症
一、婴儿痉挛症
婴儿痉挛症又名West综合征，是一种严重的、与年龄相关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征。以典型的痉挛发作、脑电图表现为高度失律以及病后智力发育倒退或停滞为特点。发生在出生后几天到30个月，半岁前是发病高峰。
二、病因
1.产伤:是婴幼儿症状性癫痫的常见原因，造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大等。
2.先天性疾病:脑畸形、脑积水、染色体异常等。
3.脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。
4.羊水吸入:胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、剖腹产等，日后发病率明显增加。
5.各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病儿:愈后部分病人可有婴儿痉挛症后遗症。
6.脑血吸虫、脑囊虫病:可引起婴儿痉挛症，较少见。
7.颅内肿瘤:小儿肿瘤，较少见。
8.脑血管病:小儿血管畸形产生婴儿痉挛症，较少见。
9.中毒:煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起婴儿痉挛症发作。
10.营养代谢性疾病:低血糖、糖尿病昏迷、维生素B6缺乏、甲亢等均可引起婴儿痉挛症发作。
11.外伤:包括开放性外伤和闭合性外伤。
12.先天性因素:指胎儿出生以前在母体内受到的损害，它可造成大脑发育异常，生后出现婴儿痉挛症发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物，各种微生物感染，尤其是风疹、麻疹病毒感染等。
13.遗传:癫痫病人的子女有1/发生婴儿痉挛症。
14.免疫力低下:有些婴幼儿经常感冒发热是免疫力低下的原因。
三、临床表现
1.痉挛发作
（1）鞠躬样痉挛：于大多数病人中出现（70%），突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸，持续时间较长。
（2）点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部。
（3）闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。
（4）不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，主要见于3个月以下婴儿。还有少数患儿出现伸肌痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿、呈角弓反状态。
2.智力落后:90%以上患儿的智力低于正常。其落后程度取决于病因，其中新生儿窒息或颅内出血引起者尤重。
3.神经损伤症状和体征:如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪。
4.其他类型癫痫发作。
四、临床检查
1.脑电图（EEG）
婴儿痉挛症发作时期EEG的特征为高峰节律紊乱。
2.其他辅助检查
神经影像学检查如CT、MRI、PET、SPECT可协助发现脑内结构性或功能性病变。
五、治疗
1.药物治疗
抗癫痫药物：苯妥英钠、卡马西平、乙琥胺、丙戊酸钠等抗癫痫药.
2.手术治疗
（1）脑皮质病灶切除术；
（2）前颞叶切除术；
（3）大脑半球皮质切除术；
（4）大脑联合切断术；
（5）癫痫的立体定位手术治疗；
（6）癫痫的小脑电刺激疗法。
3.康复训练（早期护理干预）
（1）大运动训练
①抬头训练：抱住患儿躯干并放于腿上，可用玩具吸引患儿使其保持头正中位。
②俯卧位前臂支撑训练：用楔形垫置于患儿胸下，可用玩具吸引患儿向头上方及侧方伸手，试着使其用上肢和手支撑，然后抬胸，可以辅助患儿支撑胸部。
③翻身训练：患儿仰卧位，握其两脚踝部，向左翻时右腿屈向左侧扭动，并同时逗引其头部向左侧旋转，这样的训练有助于训练患儿肢体的重心转移，使得上下肢得以协调。
④独坐训练：双手扶患儿髋部，让患儿双手支撑于膝盖处，保持1-2min。
⑤腹爬训练：患儿俯卧位，训练者用手掌抵住患儿的两足，玩具逗引，当患儿向后蹬足时可使患儿向前移行。
（2）精细运动训练
①主动抓物训练：患儿仰卧，用彩色玩具吸引其注意在其脸上方30cm范围内移动玩具，可刺激其上肢伸手抓玩具。
②捏小丸训练：置一小食丸于患儿前方，鼓励其拿取，反复练习。
③对指训练：即让患儿每个手指与拇指对指，先给患儿示范，然后让其模仿，尽可能快的完成动作。可使用一些需要拇指与其他四指对指的工具进行训练，如夹子。
（3）视觉-运动统合训练
①追视追声训练：可选择一些患儿喜欢的玩具，置于其鼻上方20-30cm处，然后在左右45°范围内缓慢进行弧线移动。
②互敲训练：让患儿练习双手互碰，并且在中线位手指或手掌与手掌相接触，可使用积木鼓励其在中线位互击。
③指令性动作训练：要求患儿对口头指令做出动作反应，如：让患儿将积木放入杯中，在患儿面前放好一个杯子和一块积木，指着积木对患儿说：“把积木放进去。”重复练习。
六、预后
症状性婴儿痉挛症多数预后不良，主要表现为智力运动发育落后，惊厥难以控制或转变为其他类型发作。痉挛性发作持续3～30个月，一般1岁后减少，3岁后痉挛发作趋于消失，5岁以后少见，有则多表现为点头痉挛。约半数患儿转变为其他类型发作，多为全身性发作，包括不典型失神、强直性发作、强直-阵挛性发作、失张力发作等。大多数患儿遗留精神运动发育落后。
注：孩子长到几个月时，如果出现点头弯腰样的抽筋，这种情形可能就是婴儿痉挛症。婴儿痉挛症除全身抽筋外，更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。一旦确诊就应立即治疗。治疗开始的时间越早，患儿脑损害的程度就可能越轻。
[1]满宜刚，盛志强.婴儿痉挛症患儿智能结构变化对综合康复训练效果的判断价值.中华诊断学电子杂志,
[2]盛志强,满宜刚，袁嫣然.托吡酯与左乙拉西坦治疗婴儿痉挛症的临床疗效.重庆医学
[3]章毅.早期护理干预对婴儿痉挛症患儿认知功能影响的研究
作者\欧阳美珍（黔东南民族职业技术学院）指导老师\付磊敏编辑\杨归华图片\网络付磊敏
(儿童康复治疗师)
湖医院儿童康复中心PT治疗师，毕业于湖南中医药大学，多次外出进修，擅长于脑瘫儿童的物理治疗，高危儿早期干预治疗，发育迟滞的运动治疗，从事康复治疗工作6年余。
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