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普外医生应警惕胆道疾病引发的nbsp

中年女性患者,出现神经精神症状8天,考虑维生素B1缺乏所致的Wernicke脑病,病因却是继发于胆道疾病,一起来分析下吧。

病例摘要

患者女性,57岁。因食欲不振5个月,巩膜黃染1个月入院,出现精神症状8天请神经科会诊。

患者于入院前5个月,无明显诱因出现上腹部不适、嗳气、食欲差和厌油腻等症状,胃镜检查后诊断为胆汁返流性胃炎。入院前1个月发现皮肤和巩膜黃染,伴瘙痒。

血生化检查发现:ALTU/L,TBil6.5mg/dl,DBil4.8mg/dl。超声检查示:肝外胆管高位梗阻,胆囊萎缩和结石。胰胆管造影提示:胆总管上端充盈缺损影,为行手术治疗入院。

入院查体:全身皮肤和巩膜黃染,一般情况较差,其余全身查体未见明显异常。入院后在全麻下性胆囊切除、胆管探查、取石、胆总管修补和T管引流术。

术后给予静脉高营养治疗。术后第8天出现明显的谵妄、躁动和语无伦次等。当时行头颅CT检查未见异常改变;血清钾3.3mmol/L,钠.8mmol/L,氯76.9mmol/L;肝功示DBil0.49mg/dl,TBil0.78mg/dl,ALB3.3mg/dl,ALP42U/L,ALT36U/L,AST39U/L。

神经系统查体:谵妄、躁动、语无伦次;答非所问,言语欠清,部分检查可合作。双眼内收和外展不能,向上注视可见不持续垂直眼震。四肢肌力Ⅴ级,共济运动不配合。双上肢腱反射活跃,双下肢包括跟腱反射减低。左侧掌颏反射(+),吸吮反射(+),双Gordon征和Oppenheim征(±)。

辅助检查:脑电图提示中度不正常,中脑病变可能性大;头颅MRI:未见明显异常。

诊治经过:神经科会诊后,给予大剂量B族维生素等治疗,如维生素Bmg,肌内注射,1次/日;维生素Bug,肌内注射,1次/日;维生素E烟酸酯mg,3次/日;叶酸5mg,2次/日;复合维生素B3片,3次/日;烟酸mg,3次/日;烟酰胺mg,3次/日。

同时注意维持电解质平衡。经上述治疗后,谵妄和躁动症状明显好转,但发现患者时间、人物和地点定向力差,近记忆力减退。简易智能状态测查(MMSE)为15分。继续上述药物治疗数日后,定向力、计算力和记忆力均有明显的恢复,眼球运动也基本正常。2个月后MMSE为21分。

分析和讨论

1.病例特点

(1)中年女性,胃肠道疾病和术后禁食状态下急性起病;

(2)神经系统异常的首发症状为谵妄和躁动等精神异常的表现;

(3)神经系统体征为言语欠清、定向力、记忆力和计算力减退,双眼内收、外展不能,向上注视可见不持续垂直眼震;双上肢腱反射活跃,双下肢腱反射低,左侧掌颏反射(+),吸吮反射(+),双Gordon征和Oppenheim征(±);

(4)大剂量B族维生素治疗后症状明显改善,MMSE评分明显提高;

(5)辅助检查:发病时肝功无明显异常;血钾、钠和氯明显低于正常水平;脑电图不正常,中脑病变可能性大;头颅MRI未见明显异常。

2.定位诊断

患者临床上有眼球活动障碍,表现为双眼内收、外展不能,向上注视有垂直性眼震,提示病变定位于中脑;有谵妄、定向力、记忆力和计算力减退,提示双侧大脑半球、丘脑或下丘脑可能受累,结合脑电图结果支持中脑及其附近病变。

3.定性诊断

(1)Wernicke脑病:根据病前有胃肠道疾病和手术后禁食史;急性出现的精神症状、眼球活动障碍和可疑锥体束的损害等,病变主要位于中脑和中脑附近结构,首先考虑维生素B1缺乏所致的Wernicke脑病。

(2)脑桥中心髓鞘溶解:患者在发病之初曾出现低钠血症,应考虑本病的可能。但本病一般累及脑桥基底部,通常表现为四肢瘫和假性球麻痹;头颅MRI在相应部位应出现病变。本例临床主要表现为眼球运动障碍,头颅MRI上未发现相应病变,不支持该诊断。

讨论 

Wernicke脑病是以精神症状、眼球运动障碍、共济失调为主要临床特点的病变。本病是因为硫胺素(维生素B1)缺乏所致。该患者在入院前5个月,因为胆管结石而出现食欲差和厌油腻,为行手术入院。术前、术后又经历了8天的禁食,存在营养不良的基础。

本病通常起病较急,精神异常多为首发症状。精神症状可表现为失语、注意力障碍、与周围环境不协调、自发语言减少或在问话过程中入睡;回答问题时出现时间、空间和人物定向的障碍;大多患者易激惹;如果患者的兴趣和注意力能维持足够长时间,可以发现记忆和学习功能障碍。尽管嗜睡很常见,但木僵和昏迷少见。

眼球运动障碍可表现为水平或垂直性眼震、眼外肌力弱或麻痹等。共济失调以躯干性共济失调更为突出,轻者表现为不能走直线,中等程度者表现为步基宽和小碎步,严重者甚至不能独自站立和行走。

急性状态Wernicke脑病死亡率可高达17%,大部分患者的死亡原因是各种并发症,特别是呼吸系统的感染最多见。部分患者的死亡原因为肝硬化所致的肝功能失代偿。

大多数患者经过治疗后,以上各种症状均有明显的恢复和改善,部分症状可以完全缓解。最富戏剧性的改善是眼球活动的恢复,部分患者在治疗数小时后,眼球活动即开始改善。

因此,如果使用硫胺等B族维生素治疗而眼球运动无任何改善者,应当置疑诊断。共济失调改善较慢,大部分患者在一周内出现改善,部分患者可完全恢复,部分不同程度的改善,部分遗留行走慢、拖步、步基宽和不能走直线等症状和体征。在失语、嗜睡和意识障碍等症状恢复或消失后,记忆和学习障碍将显得更为突出,少部分病人能完全恢复。

转自:普外时间









































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