激素反应的脑白质病淀粉样血管炎
一位既往体健的60岁女患因“记忆丧失1月，头痛2周”入院，并因反应迟钝进行了气管插管。头部MRI如图1。头部DSA、水痘-带状疱疹病毒PCR、脑脊液IgG、乙肝/丙肝、脑脊液隐球菌抗原、HIV、莱姆病血清学、梅毒筛查均阴性。最初的鉴别诊断包括中枢神经系统血管炎和脑内淋巴瘤。根据临床放射学标准诊断为炎性脑淀粉样血管病变(敏感性82%，特异性97%)，脑梗死提示淀粉样β相关性血管炎亚型。在激素应用后的几天内，她就完全清醒了，并在5个月后进行了核磁共振检查，发现白质脑病有了改善。
初始MRI
(A)T2像显示融合性白质脑病延伸至皮质下白质，具有占位效应。(B)10天后DWI和ADC(未见图)的变化与梗死相一致。(C)梯度回声序列显示微出血。
激素治疗后
开始治疗前(a，d)、开始治疗后3周(b，e)和激素治疗5个月后(c，f)的放射学改善显示白质脑病有改善。
参考文献：
DavidDongkyungKim,TeneilleGofton,G.BryanYoungTeachingNeuroImages:Steroid-responsiveleukoencephalopathyininflammatorycerebralamyloidangiopathy.NeurologyJun,92(23)e-e.
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