伴孤立头颅磁共振强化效应的Wernick
患者女，44岁，职员。初因“左下腹间歇性疼痛1d”入住医院胃肠外科。入院后完善检查，诊断为“肠梗阻”，4d后在全麻下行“腹腔镜探查+肠粘连松解+经腹回盲部切除+小肠造瘘术”。术后病理示子宫内膜异位至小肠。术后予禁食，肠外营养及抗感染、镇痛等治疗。术后第8天患者出现头晕、视物晃动及恶心呕吐。查体：意识清楚，精神差，高级认知功能正常（定向、记忆和计算力）。双瞳孔直径3mm，光反射灵敏，双眼球活动充分，见不持续侧视眼震。四肢肌力及肌张力正常。四肢腱反射未引出。指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准。双侧病理征阴性。遂于当日转入神经科，查血常规示：白细胞12.74×10^9/L，中性粒细胞百分比0.89，红细胞3.2×10^12/L，血红蛋白74.0g/L；肝功能：总蛋白：58.4g/L，白蛋白25.5g/L，较术前白蛋白34.9g/L明显下降；电解质示见血钾：3.33mmol/L；C反应蛋白：3.1mg/L。行腰椎穿刺结果示：脑脊液压力正常（mmH2O，1mmH2O=0.kPa），脑脊液蛋白0.53g/L，脑脊液常规及细胞学检查未见异常。外周血及脑脊液自身免疫脑炎抗体六项、副肿瘤抗体六项、水通道蛋白4（AQP4）抗体均阴性。患者于术后第10天出现发热、精神症状（幻觉、胡言乱语），继之言语明显较少，意识水平逐渐减退，无法交流。此时查体：昏睡，意识内容减少，双眼球水平活动不充分（配合差），见自发水平眼球震颤。术后10d头颅磁共振平扫见：轻微脑白质脱髓鞘；脑MRA未见明显异常。次日再行头颅磁共振增强扫描见乳头体、中脑顶盖区域对称性强化（由于患者烦躁配合差，未完成轴位增强扫描）（图1）。结合患者肠道手术后禁食病史及随后出现的精神状态改变、眼球活动障碍以及共济失调症候群，诊断考虑WE。随即给予补充维生素B1（mg/d）及补充多种维生素、营养支持等治疗。1周后患者意识水平、精神状态逐渐好转，但时间定向、计算力、近记忆力及判断力仍差，双眼球水平侧视见细小眼震，幅度较前减小，双眼外展不充分。肢体、躯干共济稍差。出院后继续肌注补充维生素B1，后过渡到口服维生素B1。1个月后随访，患者精神正常，独立行走，仅表现为近记忆力差。
讨论
WE是由于硫胺素（维生素B1）缺乏引起的急性神经精神异常疾病，国外尸检报道WE的患病率为0.8％-2.8％，但临床诊断率仅为0.04％-0.13％。典型临床表现三联征为急性精神认知障碍、眼球活动障碍及共济失调。其他少见临床表现有自主神经功能障碍（体温、血压和心率）、癫痫发作、听力视力减退、运动障碍以及周围神经病等。本例患者有肠道手术后禁食病史，随后出现了眼球活动障碍、共济失调及精神症状、意识水平减退，头颅MRI增强扫描示乳头体区对称性强化，维生素B1治疗后病情明显改善，以上均支持WE的诊断。该患者病程中出现非感染性发热、腱反射消失提示下丘脑、周围神经也可能受累。
目前WE的诊断主要依靠临床，头颅MRI是最有价值的辅助检查，其他包括脑脊液、神经电生理在内的辅助检查价值有限。头颅MRI异常分为典型和非典型表现。典型头颅MRl异常表现为T2WI和（或）FLAIR序列上丘脑内侧、乳头体、第四脑室及导水管周围对称性异常高信号，DWI序列敏感性稍差。非典型表现包括小脑、延髓、尾状核、红核、胼胝体及大脑皮质等处异常信号。非典型MRI异常一般不单独出现，往往和典型的临床表现及MRI异常同时出现。相应鉴别诊断包括视神经脊髓炎谱系疾病、变异型克雅病、渗透性脱髓鞘综合征、淋巴瘤以及脑血管病（Percheron动脉所致丘脑梗死、深部静脉高压性疾病）等。
既往文献报道MRI平扫对诊断WE的敏感度为53％，特异度为93％，鉴于MRI敏感性较低，头颅MRI正常也不能排除WE。本例患者头颅MRI平扫未见明显异常，增强扫描显示乳头体区及导水管背侧异常强化。约一半的WE患者头颅MRI上呈现强化效应，尤其乳头体强化较为常见。强化病灶反映血脑屏障的破坏。硫胺素缺乏后，最先受影响的即是星形胶质细胞，随后出现神经元凋亡。星形胶质细胞为血脑屏障的重要参与者。国外曾有乳头体强化为WE唯一影像异常的罕见报道，国内尚无类似报道。至于乳头体在头颅MRI平扫正常而增强相异常原因可能是乳头体体积较小，在轴位T2WI或FLAIR上难以观察。根据解剖位置，乳头体最佳显示序列为冠状位和矢状位。此外，乳头体毗邻鞍上池，因部分容积效应，也会导致其在T2WI上显影不佳。本病例不足之处为治疗后未获得复查头颅MR资料，观察病变区域强化有无变化。本例提示我们可疑WE患者如头颅MRI平扫未见异常，应完善增强扫描，以免漏诊。WE影像异常中孤立强化病灶所占比例值得研究。
中华医学杂志年6月第99卷第23期
作者：徐银燕陈淅泠（医院神经科）陈帅张杰文（医院神经科）
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