中枢神经系统Whipple病诊疗要点
中枢神经系统Whipple病诊疗要点
近期，AJNR杂志发表了1例由美国学者Camargo教授等报导的1例中枢神经系统Whipple病，该病症状多样，诊断较为困难。
病例描写
8岁患儿，主因发热、颈部疼痛、腹泻2周来诊。近两天还出现了中断复视、视力模糊和呕吐症状。小脑活检显示唯一巨噬细胞。
行头颅MRI检查（见下图），Flair像（A-C）、增强后T1像（D、E）和DWI像显示脑桥、左边小脑半球、右内侧颞叶和左边基底节异常高信号，不伴随强化。
图1患者头颅MRI检查
诊断：中枢神经系统Whipple病
中枢神经系统Whipple病是一种由革兰氏染色阳性的惠普尔养障体感染而致使的全身性疾病，通常累及肠道，致使吸收不良综合征。骨关节、心脏和中枢神经系统也有受累。但孤立性的中枢神经系统综合征很少见。
临床表现
症状/体征主要包括胃肠道和全身性的表现，包括吸收不良、腹泻、体重减轻、发热和多发性关节炎。少数患者可出现中枢神经系统受累，极少数患者无全身症状。
神经系统的症状可包括认知功能改变、核上性凝视麻痹、意识状态改变、精神症状和特点性的眼-咀嚼肌和眼-面骨骼肌节律性运动。
如患者受累组织活检显示富含巨噬细胞的炎性改变，和存在临床和影象学改变的相关性；并排除其他自身免疫性疾病后，便可诊断该病。
其他诊断要点
该病无特点性的影象学表现，但通常可出现中脑、内侧颞叶、下丘脑和皮质脊髓束T2/Flair像高信号，伴轻度强化；弥散受限较少见。
鉴别诊断
1.炎症性疾病（如进行性多灶性白质脑病、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化）；
2.神经退行性疾病，如MELAS综合征；
3.溶酶体贮积病。
医治
采取抗生素联合医治，通常需要长时间疗程（1～2年）才能完全破坏细菌。在开始抗生素医治后的1～2周内患者症状即有改良，大部分患者在完成一个抗生素医治疗程后其神经系统症状就可好转。
：李娜
委托贷款情况报告期内公司无委托贷款事项未来十五年期间
