神经白塞氏病的长期预后
研究概述
白塞氏病（BD）是一种罕见的血管炎，主要影响地中海、中东和远东地区的男性，与HLAB51等位基因相关[1]。BD的主要临床表现为眼和生殖器溃疡和葡萄膜炎。关节、肠和大血管可能受累，也可能出现动脉和静脉血栓。BD最可怕的并发症之一是神经系统表现，包括周围神经病、脑静脉血栓形成和炎性中枢神经系统（CNS）实质疾病，可表现为头痛、卒中、脑病、脊髓炎和假瘤。[2]
Noel和他的同事们提供的数据来自一项回顾性病例，在年至年之间法国诊断的CNS神经-BD（不包括脑静脉血栓形成）。其中大多数为男性（57%），平均发病年龄为37岁。他们来自欧洲（45%）和北非（40%），49%患者的HLAB51抗原阳性（未描述检测方法）。在BD一般表现方面，所有患者有口腔溃疡，60%以上有生殖器溃疡和炎症性眼病。最常见的神经系统表现为头痛（62%）和偏瘫（51%），其他表现包括感觉症状、共济失调、谵妄、昏迷和抽搐发作，影响约20%的患者。70%以上患者的头MRI是正常的，异常病变最常见于脑干。只有14%有孤立性幕上病变，3%有MRI确诊的脊髓炎。59%患者有脑脊液异常，主要是细胞数升高。
对患者平均随访73个月，33%患者至少经历一次神经-BD。预后不良相关因素或增加发作风险的因素包括发病时昏迷、锥体束征和HLAB51抗原阳性。值得注意的是，接受皮质醇和环磷酰胺联合治疗的患者与皮质醇与硫唑嘌呤联合的患者无事件生存率更高，特别是在第10年，环磷酰胺组无事件率为56%，硫唑嘌呤组为15%。
观点
这项大宗病例系列研究增加了我们对神经-BD临床表现的理解，提示HLAB51与预后较差相关。有趣的是，接受皮质醇和静脉环磷酰胺治疗的患者发作频率较低。需要注意的是，这是一项回顾性病例系列研究，限制了这些结果的可靠性。然而，由于该病相对少见，随机对照试验将很难进行，因此这种病例系列可能是指导治疗的最佳信息。这些结果建议的未来研究领域包括如何将HLAB51检测用于神经-BD患者的治疗。例如，所有神经-BD患者是否均应进行HLAB51检测以了解预后？同时，由于一些抗肿瘤坏死因子药物成功治疗BD眼部表现的案例，[3]了解这些药物对神经-BD的潜在效果可能是有趣的。
医脉通编译报道
编译自：Out白癜风医院拉萨哪家好女人白癜风
