美达尔肝健康大讲堂nbsp连载系列5
来源：消化医学界
定义：肝性脑病(hepaticencephalopathy，HE)过去称肝性昏迷，是严重肝病或门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，临床表现为智力减退、意识障碍、行为失常和昏迷。
病因
大部分肝性脑病是由各型肝硬化(病毒性肝硬化最多见)引起，也可由改善门静脉高压的门体分流手术引起，如果连亚临床肝性脑病也计算在内，则肝硬化发生肝性脑病者可达70％。
小部分肝性脑病见于重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和药物性肝病的急性或暴发性肝功能衰竭阶段。更少见的病因有原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝，严重胆道感染等。
肝性脑病特别是门体分流性脑病常有明显的诱因，常见的有上消化道出血，大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等。
发病机制
肝性脑病的发病机制迄今未完全明了。一般认为产生肝性脑病的发理生理基础是肝细胞功能衰竭和门腔静脉之间有手术造成的或自然形成的侧支循环。使来自肠道的许多毒性代谢产物，未被肝解毒和清除，经侧支进入体循环，透过血脑屏障而至脑部，引起大脑功能紊乱。
关于肝性脑病发病机制的假说有：一、氨中毒学说，二、神经递质学说，三、锰中毒学说。
临床表现
主要表现为高级神经中枢的功能紊乱，以及运动和反射异常，其临床过程分为5期。
0期（潜伏期）：又称轻微肝性脑病，无行为、性格的异常，无神经系统病理征，脑电图正常，只在心理测试或智力测试时有轻微异常。
1期(前驱期)轻度性格改变和行为失常，如焦虑、欣快激动、淡漠少言，睡眠颠错，健忘等，可有扑翼(击)样震颤：即嘱患者两臂平伸，肘关节固定，手掌向背侧伸展，手指分开时，可见到手向外侧偏斜，掌指关节、腕关节、甚至肘与肩关节急促而不规则地扑击样抖动。瞩患者手紧提医生手一分钟，医生能感到患者抖动。脑电图多数正常。此期临床表现不明显，易被忽略。
2期(昏迷前期)以嗜睡、行为异常、言语不清、书写障碍及定向力障碍为主。前一期的症状加重。定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图(如搭积木、用火柴杆摆五角星等)。此期患者有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等。此期扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常。
3期(昏睡期)以昏睡和精神错乱为主，各种神经体征持续或加重，大部分时间患者呈昏睡状态，但可以唤醒。醒时尚可应答问话，但常有神志不清和幻觉。扑翼样震颤仍可引出。肌张力增加，四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征常呈阳性，脑电图有异常波形。
4期(昏迷期)神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对痛刺激和不适体位尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进；由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。脑电图明显异常。
以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠，病情发展或经治疗好转时，程度可进级或退级。少数慢性肝性脑病患者由于中枢神经不同部位有群质性损害而出现智能减退、共济失调、锥体束征阳性或截瘫，这些表现可能暂时存在，也有成为永久性的。
实验室及其他检查
1、血氨正常人空腹静脉血氨为40～70mg／dl，慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑病患者多有血氨增高。急性肝功能衰竭所致脑病的血氨可以正常。
2、脑电图检查肝性脑病的脑电图表现为节律变慢。
3、诱发电位是体外可记录的电位，由各种外部刺激经感觉传传入大脑神经元网络后产生的同步放电反应。根据刺激的不同，可分为视觉诱发电位(VEP)、听觉诱发电位电位(AEP)和躯体感觉诱发电位(SEP)。可用于轻微肝性脑病的筛选。
4、心理智能测验可用于肝性脑病的诊断及轻微肝性脑病的筛选。
5、影像学检查：急性肝性脑病的患者影像学检查可发现脑水肿。
6、临界视觉闪烁频率：可辅助诊断肝性脑病，用于轻微肝性脑病检测。
诊断
肝性脑病的主要诊断依据为：
1、重肝病(或)广泛门体侧支循环形成的基础及肝性脑病的诱因；
2、精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤；
3、明显肝功能损害或血氨增高。
4、脑电图异常
5、心理智能测验、诱发电位及临界视觉闪烁频率异常。
6、影像学排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病
治疗
治疗原则：去除肝性脑病的发病诱因，保护肝脏功能免受进一步的损害，治疗氨中毒及调节神经递质是治疗肝性脑病的主要措施。
一、及早识别及去除肝性脑病发作的诱因
1、纠正电解质和酸碱平衡紊乱
2、止血和清除肠道积血
3、预防和控制感染
4、慎用镇静药及损伤肝功能的药物
5、注意防止便秘，保持大便通畅，预防低血糖。
二、减少肠内氨源性毒物的生成和吸收
1、饮食：急性起病数天内禁食蛋白质，神志清楚后蛋白质可从20g/天逐渐增加至1g/（kg.d）
2、灌肠或导泻
3、抑制肠道细菌生长
三、促进有毒物质的代谢清除：如应用降氨药物、GABA/BZ复合受体拮抗药
四、对症治疗：纠正水电解质和酸碱失衡，每天入液总量不超过ml为宜。保护脑细胞功能，保持呼吸道通畅，防止脑水肿。
五、肝移植、人工肝等治疗
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