多图详解可逆性后部脑病综合征
可逆性后部脑病综合征（Postriorrvrsiblncphalopathysyndrom，PRES）是一种比较少见（但不罕见）的临床综合征。近年来，随着影像检查的普及，对该类疾病的认识越来越深。
因为该综合征患病人群的特殊性，除神经科外，心内科、肾内科、血液科、风湿科、肿瘤科、移植科等科室也经常会遇到。
熟知该综合征的影像表现对其及时、合理的诊疗十分重要，下文将该综合征的临床及影像表现做一归纳总结，欢迎大家补充。
定义可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状态引起的、可逆的、脑皮层下的血管源性水肿，常合并各种急性神经症状。
生理及病理众所周知，因为人体血压及颅内压的动态变化，大脑灌注压并不是一成不变的。正常状态下大脑灌注压维持在50~mmHg之间，通过脑血管压力反应、化学调节和自主神经的调节，脑血流量才能处于稳定的状态（见图1）。特别是前两个因素，在生理状态下对于脑血流量的调节起主要作用。
图1脑血流量调节
在病理状态下，血压波动过大超过血管自我调节能力，或循环中过度的细胞因子释放导致内皮功能受损，自主神经不足以调节灌注压时，会引起一系列不良后果，导致脑血管通透性改变（见图2）。
图2脑血管通透性改变
临床表现急性或亚急性发病，几小时到几天。临床常表现为：癫痫、头痛、视觉障碍、意识改变等。
好发人群：血压急剧波动（波动而不是单纯高压，基础血压低的患者发病时血压可正常）、肾衰竭、细胞毒性药物使用、子痫和子痫前期、器官移植术后免疫抑制、自身免疫性疾病等。
影像特点1.脑内血管源性水肿引起的密度或信号改变；
2.不规则形CT低密度或长T1长T2信号；
3.最佳诊断序列：重T2序列，Flair；
4.累及部位：以脑后部（顶枕叶）为主的脑内任何部位（见下表）。
部位发生概率枕叶/顶叶98%额叶68%下颞叶/枕叶40%小脑32%脑干13%基底节14%脑深部白质18%胼胝体压部10%影像分型1.顶枕型
最常见，以顶枕部为主，即「脑后部」（图3~5）。
图岁女性，孕30周，子痫
图岁女性，骨髓移植术后，癫痫发作
图岁女性，骨髓移植术后2周，头痛呕吐，视物模糊
2.全脑分水岭型
图岁男性，酗酒病史，突发神智不清
图7全脑分水岭型
3.额上沟型
图8额上沟型
4.中央变异型
图岁男性，突发头痛、头晕，血压/mmHg，治疗前后对比
图10中央变异型
关于弥散与出血：理论上，PRES的影像基础是血管源性水肿，应无弥散受限。因此即便DWI序列成高信号，ADC图也应为高信号，提示DWI高信号为T2穿透效应所致（图11）。图11T2穿透效应致DWI信号增高
但是部份病例偶尔可以观察到ADC值减低，出现类似脑梗死的征象（图12），原因还有待考证。
部分病例未及时诊断，延误治疗，可导致血管破裂，形成脑实质出血或蛛网膜下腔出血（图13）。
脑实质出血时，因病灶周围水肿的存在，应注意与肿瘤或血管畸形合并出血相鉴别。
图12病灶DWI信号增高，ADC值减低，类似脑梗死细胞毒性水肿表现
图13PRES合并脑实质或蛛网膜下腔出血
鉴别诊断1.可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）
图岁女性，偏头痛病史，产后突发剧烈枕部疼痛
病因：毒品、产后、肿瘤、CNS损伤、抗抑郁药、SAH，导致脑血管张力失调。
临床表现：急性剧烈头痛（雷击样）、伴或不伴局灶性神经功能缺损或癫痫发作。脑脊液检查结果正常，诊断需排除动脉瘤破裂SAH，通常为单相病程。可给予钙离子拮抗剂（尼莫地平）治疗，预后良好。
影像特点：证实脑动脉节段性收缩，3个月后基本恢复。
2.急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
图岁女性，视力下降，意识改变2天，发病前两周有上呼吸道感染病史
广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，好发儿童和青壮年，多为散发，无季节性，感染或疫苗接种后1～2周急性起病。影像可见散在、多发脱髓鞘病变，CT低密度，MRI长T1长T2信号；急性期病灶可强化。
3.肾上腺脑白质营养不良（ALD）
图岁男孩，听力减退
过氧化物酶缺乏引起代谢障碍导致长链脂肪酸堆积，好发男性儿童，缓慢起病，预后不良。
4.静脉窦血栓形成
图岁女性，头痛，意识改变3天
急性或亚急性起病，临床症状无特殊性。各个不同时期影像表现不同：肿胀、水肿、出血，预后取决于是否能早期诊断治疗。
治疗与预后1.无特异性治疗，对症治疗为主；
2.解除特定的临床状态；
3.降血压不宜过快，防止继发缺血梗死；
4.大部分预后良好，临床和影像可逆（图18~19）。
图岁女性，HIV感染，慢性腹泻，急性胰腺炎，癫痫和视力下降
图19为图18病例治疗后复查结果
回复影像可白癜风是什么样症状的治疗白癜风的小偏方
