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论神经科诊断思维3斑马与马的抉择

听到了马蹄声,不要以为那就是斑马。——摘自《医生该如何思考》

作为医学的流行格言,它始终提醒临床医生,在诊断疾病的过程中,不要把太多精力放在少见甚至是罕见疾病上,而要率先考虑常见疾病。事实上,医院神经科遇到的病患确为常见疾病。

接诊一个老龄、具备血管病危险因素的卒中患者,我们不会率先考虑血管炎、夹层、卵圆孔未闭等青年卒中原因,而会优先考虑动脉硬化、动脉—动脉栓塞可能;遇见一个有前驱感染、出现急性意识障碍、痫性发作的青年患者,我们也会优先考虑颅内感染(尤其病毒性脑炎)或者ADEM可能,而不会一开始就以MELAS、桥本脑病为诊断方向。

但是,医学本身就是一个矛盾体。同一句话,我们为什么不能理解为:听到了马蹄声,为什么不能把斑马也考虑进来,尽管斑马可能是少见、罕见甚至是不可能出现的。

在临床诊疗过程中,我们也始终要明确,尽管是少见病出现的几率不高,但是我们时刻要考虑到这种情况的可能。

遇到发热、肺部淋巴结病变、颅底多发病灶的患者,抗痨、抗真菌、抗感染均未见疗效的患者,再死守颅内感染是不是就是一条道路走到黑了,这个时候要不要换位思维,考虑结节病、淋巴瘤、结缔组织病(尤其是SLE)的可能?

换个病例来看,遇见快速进行性认知功能下降的患者,我们除了考虑常见的血管性病变(硬膜下或硬膜外血肿、关键部位梗死、脑出血)、颅内感染(病脑、结脑、隐脑、神经梅毒、HIV脑病)、脱髓鞘病变(ADEM)、肿瘤性病变(转移瘤)、营养代谢疾病(Wernicke脑病)、内分泌病变(甲减),还需要考虑到更少见的桥本脑病、CJD、原发性中枢神经系统淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、NMDA受体相关性脑炎。

神经科作为诊断上最具有挑战性,甚至可以说是最具挑战的部门之一。神经科医生在诊治过程中,需要有机的把握斑马与马的决策,也就是理性对待常见病、少见病的共存状态。

首先,从诊断策略上来看,先考虑常见病的常见表现,再考虑常见病的少见表现,再考虑少见病的常见表现,最终才去思考少见病的少见表现,这是一个正常的诊断思路。

对于一个以少动—强直症状为表现的患者,首先思考的必然是变性疾病中最常见的帕金森病、血管病中的腔隙综合征、中毒病变中的CO中毒性脑病,再考虑有无多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性等变性疾病,中毒性病变中的锰、汞中毒及药物引起的帕金森综合征(利血平、锂),遗传病变中的亨廷顿病、肝豆状核变性,如果还是没有找到病因,还需要考虑到更少见的哈勒沃德病、有机酸血症、无铜蓝蛋白血症(Menkes病)等。

其次,不同的年龄段,相同症状患者的病因可能迥然不同,对老年人来说是常见病因的疾病,相对于年轻患者就是罕见病因了。

比方说,面对快速进行性认知障碍的患者,儿童、少年需要考虑感染中的SSPE、进行性风疹性脑炎、颅内感染、ADEM等,中青年人需要考虑神经梅毒、HIV相关性脑病、边缘性脑炎、Wernicke脑病、颅内感染、ADEM等,老年患者则要警惕颅内血肿、颅内占位性病变、血管性事件及朊蛋白病可能。

再者,从“立体思维”来作为切入点,各种辅助检查、影像资料都可以为医师“斑马与马”的抉择提供帮助。

比如发现外周血大量棘红细胞,我们就不必纠结于早发的帕金森病的可能,而是大胆考虑神经棘红细胞增多症;血气分析提示明显的酸中毒、头颅CT发现双侧外囊明显低密度影,那么看待急性失明、意识障碍的患者,就可以首先考虑甲醇中毒这样不太常见的病变;一旦发现患者存在明显皮肤色素黑变,并合并双下肢无力,我们可以将诊断范围将缩小在肾上腺性脑白质营养不良、POEMS等有限的少见病变中。

因此,我们所说的斑马与马,也就是常见病和少见病,这两者并不是互相对立的,更应该是相辅相成、包容统一的。我们无法断定遇见的每个case都是常见病,也不应该把任何一个病人都纳入少见、罕见疾病的考虑范围。

因此,医生,尤其是神经科医生,应该在患者个体身上,有甑别的发挥自己的临床诊疗。这样方可一不造成医疗资源的浪费,二不漏诊少见病例。

只是要想做到上述要求,牢固的神经科基础知识以及严密的诊疗思维必不可少。对于每个神经科医生来说,不可不谓“任重而道远”矣!

本文来自丁香园。

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