坚果妊娠剧吐继发的Wernicke脑病
国庆七天乐，坚果也快乐！9月中旬「坚果」栏目答案揭晓——妊娠剧吐继发的Wernicke脑病。你答对了么？和坚果君一起来学习学习吧~
（回复“坚果1”或者点击文末左下角“阅读原文”可回顾病例）发病机理Wernicke脑病为维生素B1严重缺乏所致的急性或亚急性中枢神经系统代谢性疾病，临床上较少见。妊娠剧吐不仅可引起水、电解质紊乱、酸中毒，还可伴发维生素缺乏，尤其是维生素B1缺乏严重，故可引发该病。健康人体内储存的维生素B1大约18天即可耗竭，35天后出现共济失调及精神症状，42天后则陷入昏迷。
通常妊娠剧吐加之妊娠本身需要的增加，易引发相应的维生素缺乏，维生素B1在孕期每日需要增加量为1.2~1.8mg，其缺乏可使糖代谢不能顺利进行，脑组织供能受影响，引起脑组织细胞变性、坏死，组织自溶，同时，乙酰胆碱等神经递质合成障碍，出现神经精神症状。此外，维生素B1还是神经系统细胞膜成分，其严重缺乏影响神经细胞膜对钠离子的通透性，从而使其功能失常而致病，此观点可解释维生素B1治疗数小时后即可以有良好的疗效。
Wernicke脑病的病理特征是充血和点状出血，累及第III、IV、VI对脑神经核及相邻的被盖区，可引起眼内、外肌不同程度瘫痪，以眼球外展运动障碍居多，其次为垂直运动障碍及凝视麻痹，可有眼球浮动、瞳孔缩小、对光反应异常；损伤脑干的腹侧核团可引起眼震及平衡障碍，常见水平性眼球震颤，也有垂直性眼球震颤；影响小脑皮质可引起共济失调，且以躯干共济失调为主，表现为步态不稳，不能行走，指鼻试验阳性，可出现发音障碍及巴彬斯基征阳性；若波及上行性网状激活系统，则可出现不同程度的意识障碍（包括嗜睡和昏迷）、计算困难、遗忘性精神障碍。
临床表现诊断妊娠呕吐1个月以上出现Wernicke三联症，即精神或意识障碍，共济失调，眼球震颤。若同时伴发多发性神经炎，则为四联症。多发性神经炎常表现为四肢乏力、肌痛，有手套、袜套样感觉障碍，腱反射减弱或消失，亦可有四肢自主神经症状，如手足多汗及发红等。此外，Wernicke脑病的其他症状还包括：四肢肌力减退，双上肢或双下肢肌力减退，双下肢近端肌肉瘫痪，精神症状如淡漠，不自主哭笑等。
诊断主要依据典型病史及特征性三联症，当病因明确又出现无法解释的精神神经症状或眼征或共济失调时，应该警惕发生Wernicke脑病的可能。实验室检查一般可发现尿常规中的尿酮体阳性，血中维生素B1浓度低于正常，以及血中丙酮酸浓度高于正常。此外，还应该检测血电解质水平、血气分析、肝肾功能等，并监测患者生命体征和出入水量，排除因呕吐进食少引起的电解质紊乱、代谢性酸中毒、肝肾衰竭、低容量性休克等。尚可进一步完善脑电图、脑部MRI、眼底检查等。
本例分析此患者有明确的早孕反应病史，且晨起恶心呕吐伴进食少的症状已经持续超过1月，未经任何治疗，故符合Wernicke脑病的病因学依据。目前，患者出现“神志不清、查体不合作；眼睑下垂，不能闭目，眼球呈水平震颤；定向力障碍；上下肢弛缓性瘫痪，袜套样感觉障碍，生理反射减弱，巴彬斯基征阳性”，完全符合Wernicke脑病四联症的临床表现，故可初步考虑此病为首要诊断。
针对主要诊断的首要检查，应选择最快最便捷，且最可有指向性的检查，目前临床上以“尿常规测定尿酮体值”和“维生素B1血液浓度测定”为最常用。当然，针对疾病的鉴别诊断（脑膜炎、脑炎、格林巴利综合征、脑出血等），尚可进行脑电图、脑MRI、甚至脑脊液穿刺等检查，但所有的检查中，首选且最快捷、最方便，针对主要诊断最有意义的，仍考虑为“尿常规”检测。
坚果君
那么0.0Wernicke脑病应该如何治疗呢？
基于相关检查结果（CT、MRI、脑电图等）的敏感性较低，故在临床上高度怀疑是Wernicke脑病时，可用选择维生素B1试验性治疗（坚果君看到后台也有同学回复了这个呢，棒），以减少误诊，若诊断性治疗后病情好转则更具有说服力。首选维生素B1每天~mg肌内注射，疗程约需1个月，随后可改为口服，疗程可长达数月。维生素B1治疗对于眼征、意识障碍或精神障碍，可有明显效果，眼肌麻痹数小时或数天内可迅速改善，眼球震颤、共济失调和精神症状则在数天或数周内改善。一般治疗2周无效即可排除本病。此疾病早期给予大剂量维生素B1、并补充其他B族维生素，多能终止疾病的发展，临床症状可部分或完全逆转，其中眼肌肉麻痹对于治疗的反应最敏感，其次为共济失调和多发性周围神经炎，精神症状的恢复最慢，取决于治疗前的疾病持续时间，多不能完全恢复。同时应注意，此疾病属于急诊范畴，若不及时治疗，病死率高。
维生素B1又称硫胺素，体内的活性型为焦磷酸硫胺素（TPP），如图↑↑↑
对于妊娠剧吐引起的Wernicke脑病，治疗除了维生素B1外，还需给予暂时禁食，每日静脉补液~ml，补充钾离子、钙离子，加入维生素B6、维生素C等，维持每日尿量大于0ml，待恶心呕吐缓解后，可进食流食，值得注意的是，患者在补充维生素B1前，禁用葡萄糖和激素，因两者可进一步阻止丙酮酸代谢，加重患者意识障碍和神经精神症状。治疗期间监测血肝肾功能、血电解质、尿常规、尿比重、血气分析等，并记录出入水量。
本例分析本例在治疗方面，因为“在临床上高度怀疑是Wernicke脑病时，可用选择维生素B1试验性治疗，以减少误诊”，且维生素B1治疗对孕妇无副作用，对疾病症状的改善起效快，故作为首选治疗方案，当然，因患者仍有妊娠呕吐的表现，故暂时需给予禁食和静脉补液支持治疗。
坚果君
亲爱的童鞋，你答对了么?:P
以下是截至10月3日23：30一锅炖后台收到的选择题答案比例——
唔，不管怎样，我们一起积累经验慢慢来加油(???_??)?
对了，还有鉴别诊断呢！
患者出现意识障碍、嗜睡、昏迷，合并多发性周围神经炎症状（四肢远端的痛温觉减退等），容易与病毒性脑炎、格林巴利综合征、脑动脉硬化、功能性精神病及脑出血等混淆，但患者若为长期妊娠剧吐后出现相关神经症状，则更应考虑到本病。鉴别诊断中，脑动脉硬化多见于60岁以上老年妇女，可有高血压、糖尿病、高血脂等病史，表现为健忘、痴呆和个性改变，眼底检查可有动脉硬化征象。脑膜炎或病毒性脑炎多有感染的前驱症状，以发热、头痛和颅内压增高为主，脑脊液多有异常，影像学可见额叶和颞叶的炎症性病灶。功能性精神病多有精神创伤史、家族史、反复发作史等。
今天的坚果就到这里啦。容量有点多？没事儿，咱细嚼慢咽好好儿品味；感觉还不够？那就敬请期待下一期“12临八一锅炖”的「坚果」栏目吧！欢迎您将建议、疑问反馈至后台，我们一起医路同行。
本案例由上海交通大医院妇产科唐晓健老师提供，感谢老师的支持！未经允许禁止转载。来一颗坚果
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