新生儿缺氧缺血性脑病
新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxicischemicencephalopathy，HIE)是指由于围生期窒息、缺氧所导致的脑缺氧缺血性损害，临床出现一系列中枢神经异常的表现。常见于严重窒息的足月新生儿。
一、临床表现
1.足月儿HIE诊断标准：
同时具备以下4条者可确诊，第4条暂时不能确定者可作为拟诊病例:
（l）有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心＜／min，持续5min以上；和/或羊水Ⅲ度污染）或者在分娩过程中有明显窒息史；
（2）出生时有重度窒息，指Apgar评分1min≤3分，并延续至5min时仍≤5分；和/或出生时脐动脉血气pH≤7.0；
（3）出生后不久出现神经系统症状、并持续至24h以上，如意识改变（过度兴奋、嗜睡、昏迷），肌张力改变（增高或减弱），原始反射异常（吸吮、拥抱反射减弱或消失），病重时可有惊厥，脑干症状（呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失）和前囟张力增高；
（4）排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。
目前尚无早产儿HIE的诊断标准。
2.临床分度：
根据意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程及预后等，临床上分为轻、中、重三度。
轻度：患儿可呈兴奋抑制交替状态，肌张力正常或稍增高，拥抱反射活跃，吸吮反射正常，可有肌阵挛，无中枢性呼吸衰竭，瞳孔正常或扩大，脑电图正常，症状在24h内最明显，72h内逐渐消失，预后较好。
中度：患儿嗜睡，肌张力减低，拥抱反射及吸吮反射减弱，通常伴有惊厥，有中枢性呼吸衰竭，瞳孔常缩小，脑电图呈低电压，可有痫样放电，症状多在14d内消失，可能有后遗症。
重度：患儿呈昏迷状态，肌肉松软或呈间歇性伸肌张力增高，拥抱反射及吸吮反射消失，伴有惊厥并可呈持续状态，中枢性呼吸衰竭明显，瞳孔不对称或扩大，对光反射迟钝，脑电图爆发抑制，呈等电线，症状一般可持续数周，病死率高，存活者多留有后遗症。
二、辅助检查
1.实验室检查
（1）血清肌酸磷酸激酶同工酶（CPK-BB）升高（正常值10U/L）。
（2）血浆神经元特异性烯醇化酶（NSE）升高（正常值6μg/L）。
（3）必要时可行脑脊液常规、生化及脑特异性肌酸激酶、NSE等的检测。
2.影像学检查
（1）颅脑超声：脑水肿时可见脑实质不同程度的回声增强,结构模糊,脑室变窄或消失,严重时脑动脉搏动减弱;基底核和丘脑损伤时显示为双侧对称性强回声;脑梗死早期表现为相应动脉供血区呈强回声,数周后梗死部位可出现脑萎缩及低回声囊腔?
（2）CT扫描：脑水肿时,可见脑实质呈弥漫性低密度影伴脑室变窄;基底核和丘脑损伤时呈双侧对称性高密度影;脑梗死表现为相应供血区呈低密度影。
（3）磁共振成像（MRI）：常规采用T1WI，脑水肿时可见脑实质呈弥漫性高信号伴脑室变窄；基底核和丘脑损伤时呈双侧对称性高信号；脑梗死表现为相应动脉供血区呈低信号；矢状旁区损伤时皮质呈高信号、皮质下白质呈低信号。
3.脑电图检查
脑电活动延迟（落后于实际胎龄）,异常放电,缺乏变异,背景活动异常(以低电压和爆发抑制为主)等?一般在生后1周内检查。
三、鉴别诊断
1.中枢神经系统先天畸形。
2.母亲应用镇静剂或镁制剂。
3.中枢神经系统感染。
4.低钙血症和药物戒断综合征。
5.肌强直性营养不良或先天性肌病。
6.维生素B6依赖性惊厥。
7.先天代谢异常。
一、生后3天内的治疗
1.支持疗法
（1）通气功能支持：保持PaO27.98～10.64kPa（60～80mmHg）、PaCO2和pH在正常范围。可酌情给予氧疗、机械通气及NO吸入。
（2）循环功能支持：维持心率和血压在正常范围。低血压可用多巴胺，可同时加用多巴酚丁胺。
（3）营养状况支持：维持血糖在正常高值（4.16～5.55mmol/L）。
2.对症处理
（1）控制惊厥：首选苯巴比妥，负荷量为20mg/kg，于15～30分钟静脉滴入，12～24小时后给维持量，每日3～5mg/kg。可酌情加用地西泮及水合氯醛。
（2）降低颅内压：颅内压增高者首选呋塞米静注，每次0.5～lmg/kg；严重者可用20％甘露醇静注，每次0.25～0.5g/kg，每4～6小时1次，连用3～5天。同时合并PaCO2增高(70mmHg)者，可考虑用机械通气减轻脑水肿。每日液体总量不超60～80ml/kg。
二、生后4～10天的治疗
（1）脑活素：2～5ml，静脉滴注,1/日，10～14天为一疗程。重度患儿可连用2个疗程。
（2）胞二磷胆碱：～mg，静脉滴注,1/日，中度患儿可连续应用10～14天，重度患儿可酌情延长。
（3）可酌情选择试用单唾液酸四己糖神经节苷脂（GM-1）及神经生长因子（NGF）。
三、生后10天后的治疗
主要针对上阶段治疗效果不满意者。一般中度HIE总疗程10天～2周，重度3～4周。药物治疗同时加强新生儿期干预，如肢体按摩、被动运动等。
四、新生儿期后治疗
1.智能发育的早期干预。
2.体能康复训练。
3.促进脑细胞代谢的药物治疗：对有明显神经症状或脑结构、功能及发育异常者，在生后6个月内可继续用药4～6个疗程，每疗程10～15天，间隔15～20天。
五、其他治疗
1.亚低温治疗
宜在生后6小时内进行，疗程为72小时。治疗温度一般降至33-34℃。主要有选择性头部降温及全身降温两种方法。治疗时注意监测生命体征。治疗结束后一般主张自然复温。
2.高压氧治疗
国内外目前仍存在较大的分歧。32孕周以下早产儿和极低出生体质量儿应作为禁忌证。
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