医学上罕见的传染病,你听说过吗
古代文献中，的确有有过人吃人的记载。例如，《南史》中记录的是一个名叫毗骞的国家，在处死犯人之后，会将死刑犯的肉分割吃掉，不仅如此，还要用犯人的头颅做酒杯拿来喝酒。在《北史》中，有个流求国，会收集战场上杀死的敌军尸体，并将其聚在一起吃掉。此外，乡里如果有人死了，也会让乡亲们将其分食。
年代巴布亚新几内亚原始部落，弗雷人在族人死去以后就会吃掉死者，他们一致认为祭奠死者 的办法就是把他的尸体吃掉。而一种可怕的病毒在弗雷人中无声无息的蔓延开来，这个族群80%的人，浑身颤抖，发烧，傻笑， 身体完全不受控制，不能喝水不能吃饭，没法睡觉，在没完没了的颤抖中死去。最早科学家认定为这是弗雷人特有的遗传性疾病。
库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族，人口仅3万～4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。美国NIHGajdusek鉴于Kuru脑改变与羊瘙痒病相似处甚多，而将Kuru脑研磨后接种于猩猩脑内，13个月后动物发病。他认为该病病原体为一种特殊的慢病毒，称为非寻常性慢病毒。目前已倾向本病是一种由变异朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病，亦称朊病毒病或蛋白粒子病。从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。
症状体征Kuru在新几内亚东部山区Fore族的意思是冷的发抖或害怕发抖。临床特点以隐袭起病的小脑症状为主，渐发生小脑性及躯干性共济失调，步态笨拙、震颤、构音困难、肌阵挛及精神异常。
其中最突出的为寒战样震颤，至后期痴呆，瘫痪和尿失禁。病程中无发热。血、脑脊液检查多无异常发现。一般3个月～1年内死亡。
用药治疗对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二 亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用，但效果及适用性有待证实。
预防护理鉴于朊毒体病尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。
1.控制传染源屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒℃持续1h、5%次 钙或1mol/L氢氧化钠60min浸泡等；限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生产；朊毒体病及任何神经系统退行性疾病患者，曾接受器官提取人体激素治疗者，有朊毒体病家族史者和在疫区居住过一定时间者，均不可作为器官、组织及体液的供体；对遗传性朊毒体病家族进行监测，予遗传咨询和优生筛查。
2.切断传播途径革除食用人体组织陋习，不食用朊毒体病动物肉类及制品，不以动物组织饲料喂养动物，医疗操作严格遵守消毒程序，提倡使用一次性神经外科器械。
病理病因目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对于传染性朊毒体病而言，朊毒体可经口、注射或外科手术途径进入人体，进入人体后的朊毒体侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递、先在单核巨噬细胞系统复制然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径。
从结果上看，那问题就是这些蛋白质。随后谢克研究得出结论，库鲁病是一种未知病原体导致的疾病，不是微生物也不是病毒。
上个世纪60年代初世界卫生组织开始出面干预，禁止弗雷人的吃人习俗，就此库鲁病再没有大面积发生。
因发现了库鲁病这种新型的致病和传播机制，并消除了这种致命性疾病，盖杜谢克荣获年的诺贝尔生理学或医学奖。而库鲁病的致病源正是后来被发现的Prion（朊病毒）。
克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病，受感染的人可以有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。该疾病早在年就被发现，但一直不清楚致病原因，也无法医治。
克雅氏病发病率非常低，不足百万分之一，目前全世界每年有多人患病。年，美国生化学家史坦利·布鲁希纳（StanleyPrusiner，年-）在Science杂志发表论文，成功分离出导致克雅氏病的致病因子，并将其命名为Prion（朊病毒）。
年，史坦利·布鲁希纳在Science杂志发表论文，揭示了朊病毒的致病机制。
目前，人类已发现多种由朊病毒导致的疾病，如在人类中传播的库鲁病、克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS综合征等等，以及在动物中传播的疯牛病、羊瘙痒症等等。
人类的朊病毒病，一旦发病就无药可医，通常在一个月内死亡。动物的朊病毒病，如疯牛病和羊瘙痒症，不但给畜牧业造成巨大损失，而且还会通过使用牛羊肉而传播给人类。
发病机制朊毒体病的发病机制尚不十分清楚。朊毒体致病的始动环节是PrPsc转化PrPc，使PrPsc在中枢神经系统大量聚集。PrPsc如何导致神经细胞损伤有待阐明，有关研究提示：PrPsc有神经细胞毒性，可引起神经细胞的凋亡(apoptosis)；PrPc是可溶性的，转化为不可溶的PrPsc后，于脑组织内沉淀形成淀粉样斑块导致损害；PrPc与铜原子结合形成的复合物具有类似超氧化物歧化酶(SOD)的活性，当PrPc变构成PrPsc后导致PrPc缺乏，使神经细胞SOD活性下降，从而对超氧化物等所造成的氧化损伤的敏感性增加，并可使神经细胞对高谷氨酸和高铜毒性的敏感性增加，最终导致神经细胞变性死亡。
除了库鲁病，因为发病局限于一个小部落内，部落群众不再食用大脑后，库鲁病也就消失了。而其他的朊病毒仍在 肆虐，目前全世界每年仍有超过人因克雅氏病死亡。年在欧洲爆发的疯牛病，除了导致数十万头牛的死亡，还导致数十人被感染而死亡。
疯牛病是可能传染给人类，在人类中我们称之为变异型或新变异型克雅氏病。
克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。该病常有染色体家族遗传倾向，并且有一个新的克雅氏病的报道(该病与牛海绵状脑病有潜在的联系)。此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮层为主的海绵样变性和朊病毒的出现。
克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病.本病潜伏期长,病程短,多在1～2年内死亡.痴呆为持续进展性.至20世纪50年代Sigurdsson()研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染.朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂.朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞 (PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解,此蛋白结构主要由α螺旋组成,β折叠甚少.无致病作用.另一种致病瘙痒症 (PrPsc),蛋白结构α螺旋甚少,主要由β折叠组成,翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病.迄今为止，医学界对克雅氏病的发病机理还没有定论，也未找到有效的治疗方法。但专家们普遍认为，克雅氏病或变异性克雅氏病的传播方式主要为家族遗传、手术时接触受朊病毒污染的器械（朊病毒可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器）、注射直接来源于人类脑下垂体的生长激素而感染，以及食用被污染了的牛肉或牛脊髓等。医学界目前还不能在患者活着时确诊变异型克雅氏症，主要办法是在患者死后进行活组织解剖，分析患者大脑中是否存在朊病毒。需要注意的是,朊病毒并非真正的病毒,因为其本质上是一种蛋白质,而不含有病毒所具备的核酸物质.因此有观点认为朊病毒并不是一个好的翻译,一般目前常见的翻译为普里阮或者普里昂蛋白.
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