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哈医大四院神经内科痴呆研究室主任李绪领

李绪领

哈医大四院神经内科痴呆研究室主任,哈医大四院老年记忆门诊负责人,主任医师、教授、医学博士、博士后、墨尔本大学访问学者、硕士生导师。中国卒中学会血管性认知障碍分会委员,黑龙江省中西医结合学会认知障碍分会会长,黑龙江省康复医学会眼球运动障碍康复专业委员会副主任委员,黑龙江省中西医结合学会脑卒中分会常委兼秘书长,哈尔滨市医师学会老年医学分会副主任委员,黑龙江省脑血管病学会康复医学分会常委,黑龙江省神经变性病学会理事,黑龙江省微循环与血流变学学会理事,黑龙江省医学会神经病学分会痴呆学组成员,黑龙江省康复医学会痴呆康复专业委员会委员。

Wernicke(WE)脑病是维生素B1缺乏引起的急性神经精神综合征。WE的发病年龄多为30~70岁,平均42岁。男性比女性稍多。发病率很难估计,据研究该病发病率为61.5/10万。病死率为10%~20%,但如能及时诊断和治疗,患者可以完全恢复。

WE的临床特征

典型的WE患者可出现3组特征性症状:突发眼肌麻痹、精神异常和共济失调。仅10-16%的患者同时出现三组症状。

多数患者同时存在周围神经损伤的表现,如多发性周围神经炎,以四肢无力和肌肉疼痛为主。

WE的临床表现1眼外肌麻痹

约73%的患者出现,常见双侧外展神经麻痹,其次为垂直运动障碍和凝视麻痹,可伴有眼震、眼睑下垂。也可有眼球浮动、瞳孔缩小和光反应异常。若及时治疗眼肌麻痹常在24小时内恢复。

2精神和意识障碍

约66%的患者出现,表现为注意力、记忆力和定向力障碍,精神涣散、易激惹、情感障碍,头痛、失眠、昏睡或昏迷等症状,有时与戒酒状态难以区别。常伴Korsakoff综合征,以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点。

3共济失调

约82%的患者出现,小脑性共济失调以下肢和躯干为主,站立行走困难,需2周或更长时间才能恢复。

眼肌麻痹恢复较快,精神症状的恢复常需数周至数月。

WE的治疗

补充硫胺:维生素B~mg/d肌注,必要时可静脉注射(mg盐酸硫胺素溶于ml生理盐水静点大于30分钟)。在补充维生素B1的同时,尚需给予其他B族维生素及烟酸。

补镁:2.0硫酸镁溶于0ml生理盐水静点超过24小时。

严禁在未补充维生素B1前给予葡萄糖或皮质激素。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱羧反应减慢,使体内维生素B族的储备最后耗竭,导致临床症状加重,而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化,使患者陷入昏迷。

WE的预后

Wernicke脑病如不治疗,死亡率50%。对于病程中有昏迷、休克、心血管功能衰竭和在72h内对充分治疗无效的病人,预后不良。存活的Wernicke脑病患者中,很多可转为慢性的Korsakoff综合征。

有规律的生活原是健康与长寿的秘诀。——巴尔扎克

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