Wernicke脑病18例的临床特征及影
Wernicke脑病是维生素B1(硫胺)缺乏所致的严重代谢性脑病。多发生于慢性乙醇中毒、长期胃肠外营养、胃肠肿瘤术后及妊娠剧吐等患者，经典的临床三联征是“精神或意识障碍、眼肌麻痹、共济失调”，典型的“三联征”的患者仅为1/3，当临床表现不典型，尤其是疾病早期或只有一种症状时，会给诊断造成一定困难，出现误诊、漏诊，从而延误治疗，导致严重致残，甚至死亡。
Happer等()尸检研究证实，Wernicke脑病的生前诊断率仅为20%。随着影像学的发展，尤其是MRI技术提高和普及，使Wernicke脑病患者的早期诊断率和生前诊断率均大大提高。本病容易治愈但也有潜在致命的风险，在不可逆脑损害发生前，早期诊断并且及时给予大剂量维生素B1治疗能有效阻止疾病进展，使症状好转甚至可痊愈。
医院诊断的18例Wernicke脑病患者的临床特点、影像学以及预后，以期更好地认识本病，避免漏诊、误诊、延误治疗，从而使患者取得更好的预后。
1资料与方法1.1一般资料回顾性分析年1月至年9月首都医科医院收治的Wernicke脑病患者18例。其中男性11例，女性7例；年龄24~88岁，平均年龄(62.8±18.9)岁；病程3~21d，平均病程(12.6±5.2)d。所有病例均符合年欧洲神经病学会联盟公布的Wernicke脑病诊断标准：具备以下4项中的2项：(1)有营养障碍或长期饮酒史；(2)有眼部症状；(3)小脑性共济失调；(4)精神意识改变或轻度记忆功能障碍。其中神经内科4例，其他科室14例。慢性乙醇中毒1例，每日饮高度白酒g左右，持续饮酒20年，且长期空腹饮酒；静脉营养12例，剧烈呕吐、胃大部切除术后、肿瘤化疗后导致进食差5例。
1.2临床表现18例患者均为急性或亚急性发病。临床表现：(1)精神症状/意识障碍共15例，表现为记忆力、定向力下降，幻觉，妄想，反应迟钝，淡漠；其中意识障碍9例，表现为嗜睡、昏睡。(2)眼肌麻痹15例，14例表现为双侧水平侧视障碍，1例表现为眼球固定于正中位，其中6例伴水平眼震。(3)共济失调6例，主要为躯干、肢体的共济失调，临床表现为站立或行走不稳，查体可见指鼻试验、跟膝胫试验阳性。有5例出现典型的“三联征”，大部分患者表现为2个主征，表现为精神/意识障碍和眼肌麻痹的共9例，表现为精神/意识障碍和共济失调的1例，其中有3例仅表现为1个主征。
1.3实验室检查18例患者的血常规、生化、甲状腺功能、叶酸、维生素B12检测均未见明显异常。1例患者行腰椎穿刺术，压力mmH2O，细胞数5×/L，生化：血糖3.2mmol/L，氯化物mmol/L，蛋白0.52g/L(稍增高)。
1.4辅助检查10例患者行脑电图检查，其中5例伴有意识障碍的患者表现为异常脑电图，为双侧弥漫性慢波，其余5例患者脑电图均未见明显异常。
1.5影像学检查18例患者中10例行头颅MRI平扫(1.5T或3.0T)。其中9例患者MRI显示异常病灶，病灶多对称分布在中线结构，最常见部位是中脑导水管周围、丘脑内侧，其次是第三、四脑室的周围及乳头体，在这些部位可见对称性等或短T1，长T2异常信号，T2Flair相可见高信号，弥散加权成像(DWI)相可见等或高信号。其中1例患者同时在额叶皮层见到异常信号。1例患者同时合并双侧尾状核异常信号，之前未见相关报道。1例未见明显异常。10例行头颅MRI的患者，均进行了维生素B1肌内注射治疗，2周后有3例患者复查头颅MRI，其中2例异常信号完全消失，1例异常信号明显减少。
1.6典型影像学改变本研究中9例患者头颅MRI均出现了中线结构附近的异常信号，显示中脑导水管周围、双侧丘脑这些中线部位T2Flair相的异常高信号(图1、图2：)，DWI相呈等信号或高信号(图3：、图4：)。但除这些常见典型部位之外，在本组患者中，也出现一些少见部位的异常信号，例如双侧额叶皮层(图5：)和双侧尾状核头(图6：)，其中1患者经治疗2周后复查MRI较图6：可见双侧尾状核头异常信号完全消失(图7：)。
图1:中脑导水管周围Fliar相异常高信号
图2:双侧丘脑内侧Fliar相对称性异常高信号
图3:中脑导水管DWI相等信号
图4:双侧丘脑内侧DWI相高信号
图5:双侧中央沟皮层Fliar相异常高信号
图6:双侧尾状核头DWI相高信号
图7:治疗后复查可见双侧尾状核头异常信号消失
1.7诊断18例患者中有10例在出现症状7天内确诊为Wernicke脑病，另外8例均被怀疑脑干脑炎、脑梗死、重症肌无力、病毒性脑炎、脑转移瘤等，后结合病史，完善影像学检查、脑电图、腰椎穿刺，以及试验性应用维生素B1治疗后，明确诊断为Wernicke脑病。
1.8治疗与预后大剂量维生素B1治疗同时补充其他维生素，并均衡饮食、补充营养，酒精性所致者需戒酒。本组病例中，18例均予以维生素B10.2g/d肌内注射，治疗2周后，再次评估症状和体征，其中13例治愈，症状体征完全消失；4例好转，其中眼部体征最易恢复，意识状况及精神症状均有一定程度的恢复，主要遗留不同程度的眼震及共济失调。1例患者由于高龄、基础疾病较多，合并多脏器功能衰竭而死亡。
2讨论Wernicke脑病，又称出血性脑灰质炎综合征，是一种神经系统代谢性脑病，由硫胺(维生素B1)缺乏所致。典型的“三联征”包括精神/意识障碍、眼球活动障碍和共济失调。
2.1流行病学其发病率没有明确的数据，曾有国外报道，尸检发现Wernicke脑病的患病率为2%~3%，但临床诊断率仅为0.06%~0.13%。本病除可见于成人外，也可见于婴儿，多为2~5个月。曾有报道，该病生前诊断率仅为20%。
2.2病因维生素B1是一种必须从食物中获得的水溶性维生素，正常成人每天需要量为≤2mg，几乎完全依靠摄入并且体内储存较少，因此各种原因引起的摄入过少或吸收障碍，均会出现维生素B1的缺乏。长期酗酒导致的慢性酒精中毒是维生素B1缺乏最常见的原因。酒精中毒性Wernicke脑病最常见于中老年男性，尤其是长期(10年以上)及大量(0.2kg/d以上)饮酒者，开始饮酒时年龄越小，发生的机会越多，临床表现也往往越严重。其次最常见的原因包括长期胃肠外营养、急性胰腺炎、消化性溃疡、恶性肿瘤、妊娠剧吐、器官移植等。本组病例中1例为长期酗酒慢性酒精中毒所致，12例发于近期手术后禁食、急性胰腺炎禁食和静脉营养，5例见于剧烈呕吐、胃大部切除术后、肿瘤化疗后导致进食差。目前，也有文献报道，过量喝饮料也会导致维生素B1的缺乏，值得北京白癜风医院有哪些白癜风专家会诊
