快速进展性痴呆RapidlyProg
快速进展性痴呆（RapidlyProgressiveDementia，RPD）的“快速”与AD、LD、FTD、CBD等缓慢进行性变性疾病的病情进展速度不同，RPD常在数周-数月内进展至痴呆，但具体以多长时间来界定这个“进展时间”目前还没有统一定论。有作者认为从首发症状进展至痴呆一般不超过1-2年，尽管多数在数周-数月内。
RPD病因多种多样。现以一个单词帮助记忆：VITAMINS。
V——vascular
I——infectious
T——toxic-metabolic
A——autoimmune
M——malignancy
I——iatrogenic
N——neurodegenerative
S——systemic（以及seizures、sarcoid）
1、血管
多发梗死、丘脑或胼胝体梗死、CAA、DAVF、静脉窦血栓形成、CNS血管炎、脑视网膜微血管病伴钙化及囊变、PRES、亚急性间脑血管脑病
2、感染
病脑、HIV痴呆（包括HIV本身所致及HIV相关CNS疾病如弓形虫病、原发性CNS淋巴瘤、进行性多灶性白质脑病）、亚急性硬化性全脑炎、真菌、梅毒等
3、中毒-代谢
电解质-内分泌紊乱、维生素缺乏（B1、B3、B12）、脑桥外髓鞘溶解、其他脏器所致CNS病变（如肝脏—肝性脑病、门体分流术后、尿毒症性）、高/低血糖、缺氧/高碳酸血症、重金属中毒（锂、铅、汞、铋、锰）、血卟啉病
4、自身免疫
抗体介导的痴呆/脑病、狼疮脑、ADEM、桥本氏脑病、其他CNS血管炎
5、肿瘤（Metastases/neoplasm）
副肿瘤、CNS转移瘤、原发CNS淋巴瘤、血管内淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿、脑膜癌
6、医源性
药物中毒（如锂、甲氨蝶呤、化疗）
7、变性疾病
CJD、AD、LD、FTD、PSP
8、系统性/抽搐/结构性
结节病、癫痫（包括非痉挛性癫痫持续状态）、硬膜下血肿、线粒体疾病（如MELAS）
诊断流程（如下图）
Tips：
1、RPD最常见原因为非朊蛋白病变性疾病、朊蛋白病、自身免疫/抗体介导脑病；
2、CSF14-3-3蛋白、t-tau并非用来诊断CJD，而是作为一种神经元快速损害后的生物标志物，上述指标升高提示快速进行性病程。
参考文献：
RapidlyProgressiveDementia[J].Continuum(Minneapolis,Minn.),,22(2Dementia):-.
周立明赞赏
